抄録 目的：大動脈上狭窄症に対するMcGoon法とDoty法の臨床成績を比較すること。 方法：1996年10月から2008年10月までに80例のSVASが外科的に治療され.58例が本研究に登録された。 McGoon法矯正群35例.Doty法矯正群23例であった。 術中の体外循環時間.上行大動脈ブロック時間.術後の胸腔ドレナージ.大動脈左室圧差.大動脈弁閉鎖不全の発生率.術後長期の大動脈左室圧差.大動脈弁閉鎖不全の発生率の差を分析し.両群間で比較した。 結果 術中の体外循環時間.上行大動脈ブロック時間.術後の胸腔ドレナージ.大動脈左室圧差.大動脈弁閉鎖不全の発生率に両群間で有意差はなかった（P>0.05）。 追跡期間は両群でそれぞれ（4.0±3.5）年.（4.5±4.2）年であった。 追跡期間中.再手術例および死亡例はなかった。大動脈左室圧差および大動脈弁閉鎖不全の発生率は.両群間に有意差はなかった（P>0.05）。 結論：大動脈弁上狭窄症に対するMcGoonの治療法とDotyの治療法は，いずれも即時的，長期的に満足のいく臨床結果を得ることができる。 キーワード：大動脈弁上狭窄症；比較研究；手術 大動脈弁上狭窄症（SVAS）は.バルサルバ洞上縁の上行大動脈の狭窄を特徴とする先天性心疾患であり.Williams症候群の心血管症状である場合もあれば.家族性あるいは播種性の場合もある。 現在.McGoon法とDoty法が最も一般的に用いられている治療法である。 1996年10月から2008年10月までに.福佑会心臓血管病医院で80例のSVASが外科的に治療されたが.McGoon法とDoty法の外科的治療効果を比較するために.登録された58例について比較研究が行われたので.以下に報告する。 1.データと方法 1.1 症例の選択とグループ分け 1996年10月から2008年10月までに外科治療を行ったSVAS80例で.同期間に上行大動脈のびまん性狭窄を合併した8例と上行大動脈形成術を行った8例.大動脈弁ジストロフィーを合併した9例で.そのうちRoss手術3例.大動脈弁形成術2例.大動脈弁形成術4例.左室流出路を合併した肥大型閉塞性心筋症4例.左室流出路を合併した肥大型閉塞性心筋症5例であった。 肥大型閉塞性心筋症の1例には左室流出路遮断解除術を.複合大動脈狭窄の1例には上行大動脈から腹部大動脈への動脈バイパス移植術を.限局型SVASの3例にはBrom法による矯正術を施行した。 これらの合併手術や合併奇形は.Dotyの方法と比較してMcGoonの方法の成績に影響を与えたと考えられるため.対象外とした。 さらに.Brom法も含まれなかった。 登録された58人の患者のうち.35人がMcGoon法（M群）.23人がDoty法（D群）であった。 1.2 一般的情報 このグループの全58例が心エコー検査を受けた。 そのうち.心エコーで確定診断されたのは34例.CTまたはMRIで確定診断されたのは19例.上行大動脈造影と選択的肺動脈造影で確定診断されたのは5例であった。 すべての症例で.左心室から上行大動脈への圧力差をドップラー超音波で測定した。 1.3 手術方法 上行大動脈を上大静脈と下大静脈にカニュレーションし.体外循環を確立した。 大動脈基部を冷心筋保護液で灌流した後.上行大動脈を斜めに切開した。矯正群ではMcGoonの方法を用いた：切開の下端を大動脈弁の冠状静脈洞に向かって伸ばし.狭窄した環状動脈を越え.洞管接合部まで伸ばした。 パッチ材を採取し.涙滴状にトリミングし.大動脈拡張血管形成術を施行した。Doty法：切開創の下端をそれぞれ右大動脈冠静脈洞と冠動脈のない冠静脈洞まで延長し.いずれも狭窄環を越えて洞管接合部まで延長した。 パッチ材はブリーチ状にトリミングされ.大動脈拡大血管形成術が施行された。 両群のパッチ材料には.ポリエステル血管シート.ゴアテックス血管シート.新鮮またはグルタルアルデヒド固定自己心膜.ホモ移植血管シートが含まれた。 1.4 観察指標 術中体外循環時間.上行大動脈ブロック時間.術後胸腔ドレナージ.退院前の大動脈左室圧差.大動脈弁閉鎖不全の発生率。 追跡期間中の大動脈左室圧差および大動脈弁閉鎖不全の発生率。 1.5 統計処理 統計方法はt検定とカイ二乗検定を用いた。 関連データは平均値±標準偏差で表した。 2.結果 心胸郭比.左室駆出率.大動脈左室圧差.複合肺動脈狭窄など.両群の術前データに有意差はなかった.P>0.05。 M群の術中上行大動脈閉塞時間の平均値はD群より大きかったが.統計学的検定では両群間に有意差はなかった.P>0.05。 術後胸腔ドレナージ流量.補助呼吸時間.二次開胸率.退院前大動脈左室圧差.大動脈弁閉鎖不全.大動脈弁閉鎖不全発生率。 大動脈弁閉鎖不全の発生率に関する統計学的検定では.両群間に有意差はなく.P>0.05であった。 M群では.右室過負荷と右心不全による死亡が1例あった。 D群では術後右横隔膜麻痺のため横隔膜彎曲術を施行した患者が1名いた。 2群の追跡期間はそれぞれ（4.0±3.5）年と（4.5±4.2）年であった。 追跡期間中.再手術例および死亡例はなく.大動脈左室圧差および大動脈弁閉鎖不全の発生率に両群間に有意差はなかった（P>0.05）。 考察 1961年.McGoonは初めて大動脈拡張血管形成術に涙滴型人工血管パッチを用い.SVASの治療に成功した。 その後.この方法は臨床で広く用いられ.現在でも多くの外科医に採用されている。McGoonの方法では大動脈弁の閉塞は解消されたが.大動脈基部の形態は正常には戻らず.狭窄が残ったり.術後に大動脈弁閉鎖不全を引き起こす可能性がある。1977年.Dotyが大動脈右冠状静脈洞と大動脈冠状静脈洞に切開創を拡張したブリーチのようなパッチを適用した。 文献的にはSVASの外科的治療に関する報告はないわけではないが.SVASの稀少性からMcGoonの方法とDotyの方法によるSVAS治療の臨床成績は文献的には報告されていない。 この比較結果から.術前の心胸郭比.左室駆出率.大動脈左室圧差.肺動脈狭窄の複合に両群間に有意差はなかったことがわかる。 術中の上行大動脈ブロック時間の平均値はM群の方がD群より長かったが.両群間に統計学的有意差はなかった。Doty法の手術手技は.右冠動脈の開口部を傷つけないように切開部を右大動脈冠静脈洞まで延長した以外は.特に難しい点はなかった。 Doty法はMcGoon法よりやや複雑であったが.術後の出血量.補助呼吸時間.二次的開心止血率に両群間に有意差はなかった。 理論的には.Doty法はMcGoon法よりも大動脈基部の形態を正常に近づけることが可能であるが.統計学的検定では.退院前の大動脈左室圧差の発生率.大動脈弁閉鎖不全の発生率は両群間に有意差はなかった。 したがって.2つの修正方法の間に最近の臨床結果に差はないと結論した。 コミュニケーションツールの変化や都市化に制限され.自発的にフォローアップのために来院する患者は非常に少なく.かなりの数の患者がフォローアップ不能となった。 両群の追跡率は高くなかったが.追跡調査から得られた情報では.長期的な大動脈左室圧差や大動脈弁閉鎖不全の発生率にも両群間で有意差はなかった。 したがって.SVAS病変があまり限局していない患者に対しては.McGoon矯正法の方がより簡便で実施可能であると考えられる。 大動脈基部の輪郭形成が必要な重度の限局性SVAS患者に対しては.Doty法がより合理的である。 術後除細動後.右室過負荷と右心不全が認められた場合は.肺動脈狭窄.特に内肺動脈の狭窄の存在を考慮すべきである。 したがって.術前に診断を明確にしなければならない。 心エコーではっきりしない場合は.CTや心エコーで診断をはっきりさせるべきである。M群の1例は右室過負荷と右心不全で死亡したが.これは広範な肺動脈狭窄を術前に診断できなかったことが重要な原因であった。 出血はSVAS矯正後の重要な合併症である。 術中出血の止血が困難であった患者が2群に1例ずつ（早世）いたが.ガーゼ圧迫で止血し.延期した胸部閉鎖後に回復した。 McGoon法とDoty法によるSVAS矯正後の術後早期における微小または軽度の大動脈弁閉鎖不全の発生率は.我々のグループではそれぞれ11.4％.8.7％と低く.これは文献で報告されているものよりも有意に低く.パッチ材の種類とサイズに関係している可能性がある。 パッチ材は術後の長期転帰に影響を及ぼす可能性があり.特に小児患者では.小児の体の成長に伴い.パッチ材が成長しなかった場合.大動脈起始部のねじれや変形を引き起こし.SVASの再発や大動脈弁閉鎖不全を引き起こす可能性がある。 このグループで使用されたパッチ材の種類が散在しているため.異なるパッチ材の長期成績を比較することはできない。 我々は.患者の大動脈壁の厚さと素材の柔軟性に基づいて.術中にパッチ素材を選択すべきであると考えている。 われわれのグループで選択された材料は.ポリエステル血管シート.ゴアテックス血管シート.新鮮またはグルタルアルデヒド固定自己心膜.ホモグラフト血管シートなどであった。 SVAS後の再手術の主な理由として.大動脈弁拡張部の変形が文献的に報告されている。 我々のグループでは追跡期間中に再手術を行った症例はなく.大動脈弁憩室変形を合併した症例が本研究から除外されたことが重要な理由の1つである。