フォーリン・アクセント・シンドロームとは？

1.概要
外国訛り症候群（FAS）は.1907年にPierreMarieが右半身麻痺の後にロンドンアルザス訛りを持つパリジャンの症例で初めて報告した。
FASの言語特性は.1919年にPickが左半身麻痺のチェコの症例を見つけ詳細に記述したものである。 彼はチェコ人の左半球の脳卒中後のポーランド訛りを発見した。 Edwardsらは35例のFASを報告し.そのほとんどが前頭葉.基底核.頭頂葉.脳梁などの運動前野（Brodmann area 4, BA4）あるいは運動関連野（BA6.BA44）の障害で.より皮質下の障害が多かったと述べている。 CoelhoらはFAS16例の文献を検討し.40％に皮質下障害.33％に皮質と皮質下の両方が侵されていることを明らかにした。 Coelhoらは.FAS症例の63％が失語症.構音障害.言語失行（AOS）などの言語障害を併発していることを明らかにした。
一般に.FASの患者は言語の音韻規則に干渉せず.むしろ母国語とは異なるイントネーション.語尾.ストレス.発声の変化をもたらす特定の音韻の発現をする。 患者は外国語を話すわけではありませんが.アクセントや方言を違って聞こえるようにします。 アクセントの違いは.聞き手には明らかですが.聞き手はその本当の由来を判断することはできません。 同じFAS患者でも.聞き手によって.アジア訛り.スウェーデン訛り.ドイツ訛りと判断されることがあります。
一般的なFASのアクセントは.ドイツ語.ポーランド語.スペイン語.中国語.北欧語.フランス語.スラブ語.ハンガリー語.韓国語.オランダ語.アイルランド語です。
さまざまな研究により.FASはステレオタイプな外国語アクセントを後天的に獲得するのではなく.言語特有の外国語アクセントを持たない一般的な外国語アクセントであることが指摘されています。 母音産出.単語持続時間.単語間の過剰なポーズ.発話開始までの長い潜伏期間などの発話延長を伴い.流暢な発話が遅くなり.聞き手に外国語のアクセントを知覚させることがあります。
2.臨床症状
単純な運動障害を伴わないFAS。 一部の患者では.軽度の顔面および咽頭筋の筋力低下のみが認められ.声量は正常である。 顔面廃用を認めない。 構音障害はまれである。 失語症は.現在までのところ患者の約50％に認められ.一般に超皮質性運動性失語症または軽度のブローカ失語症であると報告されている。 例えば.前頭葉血腫の28歳のブラジル人患者では.ブローカ失語からの回復期に北米訛りがみられた。 この患者を10人がビデオで評価したところ.7人が外国語のアクセントを確認し.他の3人はそれを「奇妙なアクセント」と表現した。 また.5人がスペイン語.1人がドイツ語.1人がブラジル南部のアクセントと認識し.外国語のアクセントとは考えていなかった。
Abelらは.FAS.遠位右上肢脱力.構音障害を持つ60歳女性を報告し.転移性左頭頂乳癌の診察を受けた。 術前.彼女はFASと構音障害を呈し.術後.構音障害は消失したが.FASは残存していた。 家族や友人は.患者がスペイン語訛りになっていることに気づき.発症期間は約3年であった。 発症前.患者はイタリア語しか話さず.海外旅行や外国語の勉強はしていなかった。 発症後12ヶ月の経過観察では.自発的な発話のためらいは感じられず.音韻の誤読が時折見られた。 理解力は正常であった。 スペイン語訛り。 正式な言語テストでは.軽度から中等度の呼称.読み.書き.繰り返しの障害が見られた。 文法的な欠陥と音韻の誤り。 また.”beautiful “という言葉があるように.”beautiful “は “beautiful “を意味します。
Ryallsらは.57歳のアメリカ人女性で.右半身麻痺と言語喪失の症例を報告しました。 2ヶ月後に半身不随と発話が有意に回復した。 外国語（イギリスまたはオーストラリア）のアクセントがあった。 患者はイギリス人.オーストラリア人と短い接触があった。 イギリスやオーストラリアのテレビ番組を見ても無反応。 脳卒中発症前はニューヨーク訛りがあり.ニューヨークで生活していた。 複数の英国人が患者の訛りをサセックス.ロンドン.ヨークシャーと表現していた。 Fridrikssonらは.左側皮質下虚血性脳卒中と重度の言語出力不明瞭を呈した45歳右利き男性の症例を報告した。 発病2時間後には言語障害と顔面下垂は消失した。 診断 FAS.はその後.営業マンとして復職した。 多くの顧客から出身国を聞かれ.地元サウスカロライナに住んでいて英語しか話せないことに驚かれた。 聞き手は.フランス.ギリシャ.イギリス英語と疑われる患者のアクセントの起源を一貫して判断することができなかった。 脳卒中後6週間の検査で.アクセントは改善され.主に語尾の欠落や特定の挿入に見られる「r」の不適切な適用.グライドシフトや二重母音化などの特定の奇妙な母音が見られた。 病後は.味覚と嗅覚が高まり.音楽を楽しむことができるようになります。 高山らは.言語障害.ミュート状態.右側の軽度の顔面麻痺.半身不随を呈した44歳女性の症例を報告している。 数時間後に発話が再開し.24時間後に右側顔面神経麻痺は消失した。 言語は韓国語を話す日本人に類似しており.韓国語の素養はなかった。 神経心理学的検査：単語発見障害.言語障害はなく.身体的徴候は家族.友人.医師が発見した外国語のアクセントのみである。 本人は言語障害を自覚している。 聴解.反復.呼称.読解.書字に異常はない。 言語分析：流暢な言語出力.正常な文法と意味論.外国人が日本語を話しているように聞こえる。 日本人はアクセントを控えめに.この場合は時々使用する。 音節の間に長い間があり.それが言語のリズムに影響を与える。
Bakkerらは.多発性硬化症の52歳女性がFASを発症した事例を報告しています。発症期間は20年で.症状は記憶喪失.単語検索困難.文法エラー.感情依存などです。 患者はカナダ訛りのある英語のみを話していた。 数ヶ月前の電話録音と比較すると.言語が大きく変化している。 オランダ訛りとの見方もあった。 症状はすべて自力で解決した。 それぞれのエピソードの12時間から24時間前に，患者の発話は鋭く不明瞭で断続的であり，舌の動きが鈍く，顎が固い． 両側の視神経乳頭の蒼白，右側の軽度の片麻痺，両側の伸筋足底反射，非対称の反射亢進，両手の運動失調がある． デキサメタゾン治療は無効であった。 メチルプレドニゾロン大量投与で音声は正常化した。
FASを呈するバイリンガル患者は稀である。 Avilaらは.スペイン語を母語とし.フランス語.英語.カタロニア語に堪能な右半身の女性の症例を報告している。 右頸動脈閉塞後に発症し.母国語（スペイン語）のFASを呈し.12歳以降に習得した言語（フランス語.英語.カタラン語）には影響がなかったと報告している。
3.臨床的変種
FASの患者の中には.外国訛りではなく.他の地域の訛りを示す患者がおり.これは一般的にFASの変種と考えられ.外国訛り症候群と呼ばれている。Naidooらは.左内嚢.基底核.前頭葉橈骨冠梗塞のカナダ人患者を報告している。 Kwon and Kimは.聞き手が外国訛りを感じず.地域訛りを感じたFASの症例を報告し.FASの変種を示唆した。1907年 PierreMarieは.フランス語圏のパリ人が病後にオーストラリア訛りになるという地域訛りのみの変化が見られた最初のFASの症例を報告している。 英国人英語話者にウェールズ語訛りが出現した3例を報告した。 Kwonらは71歳右腕女性.学歴6年の症例を報告した。 脳卒中歴は20ヶ月であった。 神経症状はなく.主訴は失語症であった。 本人と家族は全羅北道訛り（朝鮮半島南西部）から江原道訛り（東北部）への変化を自覚していた。 発病後，音声出力が減少し，発病2日後の比較的流暢な音声の時にアクセントの変化が起こる。 この患者は全羅北道三禮市で生まれ.両親.夫ともに全羅北道訛りを使用している。 韓国語のアクセントにはリズムの種類があり.例えばソウルや全羅北道のアクセントは固定アクセント言語であり.慶尚道や江原道のアクセントは有声言語である。 聴覚分析によると.この患者は第2音節と文末に大きなピッチシフトがあり.これはチョルラ北アクセントではなく.カンウォンアクセントに見られるタイプです。 脳卒中後の韻律障害が見られ.聞き手はこれをカンウォンアクセントと認識する。 <高山ら[10]は.脳梗塞後4週目の患者に.MRIで左前頭回後外側に異常線状の脳梗塞を認め.梗塞内の斑状出血が示唆されたと報告している。 MRIFLAIR画像では左外側殻核に小局所病変を認め.CTでは左前頭頂部に梗塞を認めた。 脳卒中発症2週目のMRI：左中大脳動脈領域の皮質虚血性障害.下前頭回（BA44.45）.前頭回（BA4）.前島皮質（BA52）を含む不連続な出血性変化と混在する。
まれに.Abelらは腫瘍によるFASを報告し.皮質刺激試験で運動皮質よりも体性感覚野の損傷を確認した。Luzziら[9]は神経変性によるFASを報告し.MRIで左側溝周辺の軽度萎縮.SPECTで左前頭側頭葉の低灌流を示した。 MRIでは白質に複数のT2高信号.左側脳室前角（背外側前頭葉下部）に2つの隣接損傷.脳梁に2つ.左頭頂葉に1つの損傷を認めた。
5.神経心理学的
言語・動作IQ.短期・長期記憶.呼称.読解.綴りの能力はすべて正常範囲内である。
多くの研究で.FASでは発話速度が遅いことが報告されています。 例えば.Berthierら(1991)は.FAS患者の発話時間は健常なスペイン人に比べて16-40%長いことを発見している。 音韻の延長。 母音’r’の’a’への変換。 歌のような声調.方言に関連した音韻の母音置換.母音の長音化.二重音節の変化。 FASの初期の報告では.単語や文のリズムに著しい障害があることが示されています。 その他の異常としては.母音の質の変化や.緊迫した母音の標的が頻繁に緩むこと（例えば.’u’が’U’と発音される）などが挙げられます。 また.高母音’i’と’u’を除き.中心母音の散発的な置換も見られます。 また.患者の本来のアクセントではない.変わった子音を指摘するリスナーもいます。 たとえば.liquids は奇妙な発音で.英語以外のアクセントがあります。 無声終端子音がストレスストップになることもあり.有声子音が語末で明瞭になることもよくあります。
GurdらはFASの発音に3つの主な特徴を見出した。まず.珍しい「シラバス」リズム：各音節がほぼ同じ長さで.通常の英語の音節が不均等な長さであるのに対し.フランス語に特徴的で.主に文章のストレス分布とシラバス母音と子音の構成に関連するものである。 この特徴は.最長で5ヶ月間続くフランス語アクセントよりも早く現れる。 第二に.イントネーションが明瞭な音節では.まれに高いイントネーションが見られる。 第三に.’h’音は非常に硬く発音され.異常に大きな声門摩擦音または調音回避を生じます。 後者は.ピッチコントロールの障害とあいまって.リズム障害と声門制御の問題を示しています。 音節の時間的なリズム.hのずれ.hの過大発音はすべてフランス語の発音の特徴であり.ピッチの悪化は外国語のアクセントになる。 この患者さんの英語の二重音は.実は単音なのです。 FAS患者では.口唇音の欠如.母音や子音の長時間の発声.まれにストレスの欠如.さらには患者にとって非常に馴染みのある単語など.音声の廃用性の発現が報告されている。
Laures-Goreら[25]は.2人のFASアメリカ人の音響測定.音声開始時間（VOT）.母音持続時間.第1および第2共鳴ピーク周波数分析.基本周波数（FF）.子音持続時間を調べ.両方とも声帯収縮があることを発見した。 のタイミングエラーがあることがわかった。 より緊張した.またはリラックスした母音生成.母音共鳴ピーク変動.F1範囲の制限などが認められました。 子音のバリエーションには.調音部位.調音方法.調音音における誤りが含まれます。 リズムの異常には.様々な主要な音韻品質が含まれますが.挿入音調の輪郭.基本周波数輪郭の正常または低下.発話中の長い休止.壊れた発話リズム.文末の上昇輪郭などの特定の量的特徴が挙げられます。 最も明白なのは.両者ともアメリカ英語における有声・無声音の開始のVOTの逆転を見ることである。通常アメリカ英語では.有声休止は長い唇・歯槽のVOT.無声休止は短い停止のVOTである。
6. 病因
FASの病因は不明で.二つの仮説が存在する。 ひとつは.もともとの神経回路が放出を抑制しているというもの。 もうひとつは.脳卒中によって通常のアクセント中枢が破壊される一方で.ネイティブのアクセント中枢は無傷で.後者が優勢になり.回復とともに通常のアクセントが取り戻されるというものです。 リズムの異常は.ピッチ.ストレス.リズムを含み.Monrad-Krohnによって.固有リズム.知的リズム.感情リズム.非関節リズムに分類される。 固有リズムの乱れは.外国語訛りの原因となる。 韻律システムは右半球に優位に存在し.主に知的リズムと感情的リズムが関与していることがわかった。mariënら[13]は.FASが発達障害であることを示唆した。
Abelらは.FASの症例における術中皮質刺激の研究を提供し.顔面体性感覚皮質が損傷部位であることを確認し.これまで正常な言語プログラミングと実行が損なわれると考えられていたことと関連させたのです。 音と体性感覚フィードバックは.言語生成において重要な役割を果たす。 最近の証拠によると.音響情報とは別に体性感覚フィードバックが顎運動を修正し.正常な音声生成を維持することが示唆されている。 このことから.体性感覚フィードバックは独立して言語生成のための指示を出すことができると推測される。
一部の学者は.ミラーニューロンが一次体性感覚皮質の活動を変化させることによって言語を制御していると仮定している。 Mottonenらは.脳磁図を用いて.言語活動時には一次体性感覚皮質活動が増加するが.言語活動を聞いても体性感覚の活性化には影響しないことを見出し.ミラーニューロンが言語生成の調節に関与していることを示唆した。 ミラーニューロンは.自分の言語発声に対して言語発声を実行し.言語の知覚と生成を結びつける役割を担っていることが提案された。
Kurowskiら（1996）は.FASの脳損傷部位は運動性言語ネットワークであると提唱した。 側坐核の皮質興奮性活動が補足運動野に興奮性（直接経路経由）または抑制性（間接経路経由）の影響を及ぼすと考えられている。 健康な成人における脳賦活研究は.言語における側坐核の特異的な役割を示唆している。 側坐核の選択的関与は.運動-言語活動の調節に影響を与える可能性がある。 側坐核の損傷は.運動調節の喪失と運動処理負荷の増大.言い換えれば.左運動野の神経活性化の亢進をもたらす。 FASは軽度の廃用ではなく.大脳基底核における運動調節の障害により.流暢な発話を行う際の運動実行依存性が高まることが提案されている [14] 。 Berthier [23] は.FASには優位半球の中前頭回と運動前野が関与し.病変部はBrodmann領域4と6および/またはそれらの皮質下投射特異的領域が主体だと指摘した。
FASがAOSの亜型であるかどうかは議論の余地がある。DronkersはAOSの部位を.中枢聴覚溝前方に位置する優位半球の島状言語野であると特定している。 初期の失調性失語症や皮質性構音障害の示唆から.AOSの症状は失調性構音障害に類似していると考えられる。 小脳病変による音声障害は.一般に遅い.単調.断続的.掃引的.不明瞭である。 小脳障害による音声障害は.遅く.単調で.断続的で.掃引的で.不明瞭であり.調音プログラミングの歪んだ過程を反映し.FAS.AOSおよび運動失調性構音障害の根底には共通の病態生理学的メカニズムが存在すると考えられています。 様々な音声・言語過程における外側小脳言語野の役割と.右小脳と優位半球の音声運動言語中枢との密接な関連についての最近の認識に基づいて.外側小脳言語野に加えて.右小脳は運動音声プログラム障害に重要な役割を果たすかもしれない[12]。
7.鑑別診断治療
診断は主に臨床症状に基づいて行われる。Whitakerは4つの基本的な特徴を提案した。第1に.患者自身.知人.検査者によって認識される外国語のアクセントである。 第二に.脳損傷前のアクセントと異なること。 第三に.中枢神経系の損傷と関連していること。