疾患の概要 硬化性線維腫は.浸潤性線維腫症および靭帯性線維腫症としても知られ.線維芽細胞由来のまれな腫瘍である。 全腫瘍の0.03％を占め.年間発生率は100万人当たり2～4人である。 身体の多くの部位に発生し.肩甲帯.腹壁.下肢.骨盤帯.体幹.上肢.頭頸部.胸壁および乳房の順に発生する。 平均発症年齢は約30歳である。 硬性子宮筋腫発症の主な危険因子は.家族性腺腫性ポリポーシス.ガードナー症候群.外傷.女性である。 硬性子宮筋腫の臨床経過は様々で.安定していることもあれば.積極的に増大することも.自然に退縮することもある。 硬性線維腫はリンパ節や遠隔部位への転移はなく.局所再発は主にサテライト病巣やジャンプ転移よりも浸潤性増殖によるものである。 悪性腫瘍はまれで.外科的刺激や放射線療法を繰り返すことがある。 硬化性線維肉腫の臨床像は.通常.成長が遅く.硬い固定性の腫瘤で.時に痛みを伴い.関節付近に存在する場合は患肢の運動制限を引き起こすことがある。 MRIは軟部組織の解像度が高いため.この疾患の検査に選択される。 硬性線維腫のMRIは.主に筋線維に沿って成長する軟部組織腫瘤であり.複数の筋肉を含む；腫瘍は通常大きく.境界が不明瞭である；腫瘍内に嚢胞壊死はなく.腫瘍周囲に浮腫はない；T1WIは通常等信号または低信号であり.T2WIは不均一な信号を伴う高信号が主である；増強では腫瘍は不均一に増強される。 硬性子宮筋腫の最終診断は病理診断に依存する。 組織学的には.まれに有糸分裂と壊死を伴う正常な線維芽細胞増殖として現れ.腫瘍は仮性被膜を欠き.局所浸潤性である。 一般に.硬化性線維肉腫に対する治療の第一選択は手術であるとされており.硬化性線維肉腫患者において.四肢の機能と外観が良好に保たれ.切除断端が陰性であれば.手術のみを行い.術後は経過観察を行う。 しかし.断端が陽性であれば.術後に放射線治療を受けるだけでなく.再発しても再手術のチャンスがあるため.断端陰性を達成するために四肢の機能や外観を犠牲にすべきではない。 さらに.硬化性線維腫は生命を脅かすものではないので.通常の悪性腫瘍とは異なり.機能を犠牲にしてまで根治切除する必要はない。 放射線療法は治療のセカンドラインであるべきである 微小病変が残存している患者は.腫瘍の位置と範囲に応じて補助放射線療法を考慮すべきである。 切除不能な腫瘍を有する患者.または切除により重篤な機能障害が生じる患者は.放射線療法のみを受けるべきである。 しかし.硬化性線維肉腫患者の多くは若年または小児であり.このグループでは放射線療法は四肢拘縮.成長障害.二次悪性腫瘍などの遅発性合併症を引き起こす可能性がある。 したがって.このような患者には放射線療法は慎重に選択されるべきである。 薬物療法は.手術と放射線療法の後の第3の治療法と考えられている 腫瘍が手術および/または放射線療法に適応できない患者は.薬物療法を受けることができる。 薬物療法には.非ステロイド性抗炎症薬.ホルモン療法.インターフェロン療法.抗腫瘍薬による化学療法.標的療法などが含まれる。 また.化学焼灼療法.四肢灌流化学療法.術前新アジュバント化学療法などの新しい治療法も数多く報告されている。