腹壁硬線維腫とは?

2006年に32歳の女性患者.2010年に23歳の女性患者の28ポンドの巨大腹壁硬化線維腫の切除に成功したのに続き.当科では最近.まだ高校生だった18歳の子供から30ポンドの巨大腫瘍を摘出しました。 私たちは.この驚異的な統計と.巨大な腫瘍と虚弱な患者.特にまだ18歳で.結婚もしておらず.外傷歴もないこの少女の対照的な写真に衝撃を受けた。 これらの若い症例は.腹壁硬化線維腫という稀な疾患に対する一般の人々の認識と理解を高める必要性が大いにあることを示している。 腹壁硬化性線維腫は.腹壁の靭帯様線維腫としても知られ.臨床的にはまれな疾患で.人口10万人当たりの発生率は0.2〜0.4人と報告されている。 腹壁硬化性線維腫は組織学的には良性腫瘍であるが.その生物学的挙動は悪性である。 一般に非転移性であるが.再発率が高く.局所切除後の再発率は70%にも達する。 その発症の原因はまだ不明であり.ほとんどの学者は外傷と関連していると報告しており.腫瘍は最初の手術切開部およびその隣接部に多く.その多くは女性.特に25~37歳の出産適齢期の女性であり.手術歴がある。 妊娠中の腹筋の長時間の過緊張や出産時の腹筋の持続的で激しい収縮が線維に外傷を与え.腫瘍の発生につながるため.妊娠や出産も外傷になると考える学者もいる。 しかし最近.結婚歴も外傷歴もない18歳の少女を治療したところ.このような大きな腹壁硬性線維腫が発生した。 幸いなことに.医学と新素材科学の発展により.この病気はもはや治療が難しい病気ではなくなった。 第一に.この腫瘍は他の腫瘍とは異なり.腹壁外科の範疇に属するもので.外科的に切除することしかできず.放射線治療や化学療法などの他の方法では.患者に恩恵を与えることができず.また腫瘍の成長を止めることもできない。第二に.簡単にあきらめないで.できるだけ早期に発見して治療する必要があり.早ければ早いほどよい。 早期に発見し.きれいに切除すれば.再発率は4%に抑えられることが臨床で証明されています。