症例紹介】
Zhao Mou（男性.35歳）は.「1年以上前から原因不明の左股関節の痛みと腫れ」で入院した。 患者は「1年以上前から原因不明の左股関節の痛みと活動制限」で入院した。 1年前.患者は左大転子に原因不明の痛みと活動制限があり.局所の発赤や腫脹はなく.活動すると悪化したため.地元の病院で痛み止めの薬で痛みを軽減する治療を受け.薬をやめても痛みはいつもと変わらず.半年後に局所のしこりを伴って股関節前側に痛みが出現したため.軟膏のドレッシング材と痛み止めの薬を投与したが.ほとんど効果はなかった。
発症以来.睡眠不足。 専門医診察：左股関節周囲の腫脹と疼痛.重度の活動制限.屈曲と外転の明らかな制限.股関節周囲の圧迫と疼痛.大転子内縁と寛骨臼の明らかな圧迫と疼痛.寛骨臼内縁に硬い腫瘤を触知.左下肢の筋萎縮.膝蓋上縁の4本指ポイントは反対側より5cm薄く.大腿中央部では反対側より9cm薄い.左足の末梢血行は正常で感覚も正常。
X線：左寛骨破壊.坐骨と恥骨を含む.境界不明瞭.髄腔密度低下.明らかな骨膜反応なし.内側と下側に軟部組織腫瘤があり.その中に臀部下の腫瘤に少し薄片状骨石灰化がある（図1）
CT：左寛骨破壊.大きな軟部組織腫瘤があり.その中に少し薄片状骨石灰化がある（図2）
予備診断：左寛骨破壊.大きな軟部組織腫瘤があり.その中に少し薄片状骨石灰化がある（図2）
予備診断：左寛骨破壊.大きな軟部組織腫瘤があり.その中に少し薄片状骨石灰化がある。
予備診断：左寛骨臼の軟骨肉腫？
予備診断：左寛骨臼の軟骨肉腫？
治療：入院時MRIで.左腸骨.恥骨座.寛骨臼の骨破壊と軟部組織の腫瘤が示唆された。 悪性腫瘍と考えられた（図3）。 胸部X線写真および両肺.縦隔.心臓.大血管のCT（No.44030）では明らかな異常は認められなかった。 局所麻酔下で腫瘍吸引生検が行われ.術後の病理検査で軟骨の粘液性線維腫と報告された。
最終的に.患者の家族の意見により.全身麻酔下で腫瘍掻爬術とセメント充填術が行われた。 手術中.腫瘍組織は直径約8cmの楕円形の腫瘤が確認され.その先端は恥骨に繋がっており.腹膜は内側へ押し開かれ.骨盤部には直径約6cmの楕円形の腫瘤があり.その先端は恥骨に繋がっており.尿管は腫瘍組織に癒着しており.尿管は腫瘍組織から分離され.粘液も分離された。 卵円孔の血管と神経は腫瘍組織の中に入り込み.卵円孔の外側の腫瘍組織は恥骨の先端から腹膜の外側から完全に切除された。
腫瘍の骨膜内に銀白色の粒状結節があるのを確認し.同様の方法で卵円孔内側の腫瘍組織を切除し.恥骨内の腫瘍組織を徹底的に削り取り.卵円孔の領域.すなわち恥骨下縁と寛骨臼の骨盤壁が腫瘍に侵害されていたため.腫瘍組織を徹底的に削り取り.恥骨は皮質骨のみが残存し.寛骨臼の内側と下部には関節軟骨のみが存在していた。 傷口は繰り返し洗浄され.腫瘍組織の可能性のあるすべての部分が取り除かれた。3本のスチールピンが寛骨臼底部に挿入され.X線検査でピンの位置が良好であることが確認された。
腫瘍の剥離後.恥骨と寛骨臼の欠損を修復するために骨セメントを塗布し.X線検査で骨セメントの固定が確実で適切であることを再度確認した。 洗浄後.3層の腹筋を縫合し.鼠径靭帯を修復し.腹筋を鼠径靭帯に縫合し.内転筋を恥骨付着部に縫合し.筋膜と皮膚を縫合した。 術後15日目に左下肢の腫脹があり.超音波検査で大腿静脈とN静脈の急性血栓症が疑われたため.対症療法を行い.腫脹は消失し.創部は良好に治癒した。 術後の病理報告は右寛骨軟骨腫で悪性腫瘍の徴候あり。 術後のX線検査では腫瘍は完全に削られ.骨セメントで充填されていた。
【症例解説】
本疾患の特徴：
①患者は男性.35歳;
②罹患部位は寛骨臼.坐骨.恥骨;
③罹病期間は1年.徐々に増悪;
④腫瘍の範囲は大きく.局所のしこり.罹患肢の筋萎縮.明らかな活動制限;
⑤パテントでは腫瘍内に石灰化病巣あり.軟部組織腫瘤.骨膜反応なし.術前穿刺では腫瘍内に石灰化病巣あり。 骨膜反応.術前穿刺.術後病理は一致しなかった。
1.診断
本疾患の診断は.まず軟骨由来の腫瘍とし.総合的な臨床データ.画像データから軟骨肉腫.軟骨粘液性線維腫と考え.術前穿刺では軟骨粘液性線維腫を支持し.術後病理では軟骨腫悪性と報告した。 この症例では.3つの疾患の鑑別診断を行った。
軟骨粘液性線維腫はムコイド軟骨からなる軟骨由来の良性腫瘍で.発症年齢は10～30歳である。 女性よりも男性に多く.しばしば孤立性で.長骨の骨幹部および足根骨.大腿骨遠位部および近位部.脛骨近位部.腓骨遠位部.特に脛骨近位部に発生し.骨端部および骨幹部から発生することはまれである。 最初の症状は痛みで.痛みは緩徐で.圧迫感や腫脹.活動制限もあり.経過は1週間から数年です。 小児では発症が早く.自然骨折を起こすこともある。 良性腫瘍であり.成長が遅く.あまり大きくなく.骨に反応性があり.ほとんどがII期の活動性病変で.I期の休止性病変はまれであり.骨端板を貫通して骨端や周囲の軟部組織に浸潤するIII期の浸潤性病変はまれである。 一般に.骨膜が破壊されて軟部組織の腫瘤が出現することもあり.腫瘍が巨大な場合は悪性腫瘍との鑑別に注意が必要である。 本疾患の治療では.不完全切除では25％に再発が認められるため.病巣を削るだけの治療方針は得策ではなく.広範切除や大切除が効果的に再発率を下げることができる。 病変が軟部組織や骨端に浸潤していたり.転移巣を認める場合は.低悪性度の軟骨肉腫とみなすべきである。