不整脈は臨床的に管理が困難な場合が多く.患者さんにとって重大なリスクの一つです。 不整脈.特に生命を脅かす心室性頻脈性不整脈の原因や管理について.多くのレトロスペクティブおよびプロスペクティブな臨床研究が行われ.現在も行われています。 頻脈性不整脈は自覚症状がないうちに心臓突然死に至ることもあることから.たとえ無症状であってもリスクの高い患者を特定することは極めて重要である。 心臓突然死は防げます。 リスクのある患者を早期に発見し.有能な病院に紹介し.心臓電気生理学者に相談することで.心臓突然死の発生率を下げることができます。 心臓突然死の危険因子については.多くの文献があります。 心臓突然死（SCD）の定義は様々ですが.いずれも「心因による予期せぬ自然死」「急性症状発現後1時間以内の突然の意識消失」という要素を含んでいます。 米国における心臓突然死の発生率は年間30万〜40万人と推定され.全心臓死の50％以上を占めています。 米国における心臓突然死の発生率は人口10万人あたり84〜200例.欧州諸国では人口10万人あたり約20〜159例となっています。 SCDの発生率は女性よりも男性で高い。 中国におけるSCDの発症率に関する正確な統計はありませんが.冠動脈疾患の発症率が米国の約50％であること.総人口が米国の6倍であることから.SCDの絶対数は多いと推定されています。 III.心臓突然死の臨床的危険因子 突然の心停止の既往者.心室頻拍の既往.心筋梗塞の既往.冠動脈疾患.心停止の家族歴.何らかの原因による左室駆出率の低下.早発心室を伴う慢性虚血性心疾患.心室肥大.肥大閉塞性心筋症.拡張心筋症および心不全.急性心不全.などです。 QT 延長症候群.不整脈原性右室異形成.ブルガダ症候群。 原因不明の失神は.危険因子には分類されないが.特に重症心不全の患者では.心静止の警告サインとなる。 全体として.個々の危険因子は.他の危険因子と組み合わされたときに.心臓突然死の予測値としてより大きな意味を持つ。 心停止生存者の50％が1年以内に心停止を繰り返すことから.SCDの最も高いリスクは過去に心停止を経験したことであると言えます。 しかし.院外心停止のうち生存しているのは1〜20％であり.他の危険因子を特定することが重要である。 過去に心室頻拍を起こしたことがある Myerburgら（1993.1997）.Kannelら（1975）.Goldsteinら（1985）.Biggerら（1984）.Rubermanら（1981）.Echtら（1991）など.心室頻拍を報告している。 (心室頻拍及び／又は心室細動）の再発リスクが高く.抗不整脈薬による治療を行っても.再発すると20～41％の死亡率があると言われています。 左室駆出率が低下した心室頻拍や.古い心筋梗塞では.心室頻拍性不整脈に伴う状況により.心臓突然死のリスクが20％から50％程度とされています。 3. 古い心筋梗塞 どの国でも冠動脈疾患の最初の臨床症状は心臓突然死であり.心臓突然死を経験した人の約20%から50%を占めるが.心臓突然死を経験した人の75%に古い心筋梗塞が見つかると言われている。 旧型心筋梗塞は単独の危険因子としては心臓突然死のリスクを5％増加させるが.左室駆出率の低下や複雑な早発性心室拍動と組み合わせると心臓突然死のリスクを10〜15％増加させる（Futtermanら1997; Demirovicら1984; Biggerら1984; Echtら1991）。 ; Shen et al, 1991; Moss et al, 1996). 心臓突然死の犠牲者に高齢の心筋梗塞が多いことから.研究者は心筋梗塞後の患者だけでなく.他の冠動脈疾患の臨床症状を持つ患者における予測方法を見つけるのに苦労している。 4.冠動脈疾患 心臓突然死の犠牲者の剖検では.心臓突然死の90％が冠動脈疾患を有することが示されている（Myerburg他 1997; Demirovic他 1994; Kannel他 1975）。心臓突然死の50％以上は.生前に冠動脈疾患の臨床症状がない（Moss他 1996; Friedlander他 1975）。 1998). 多くの研究により.心臓突然死の最初の臨床症状は.心臓病患者の最大20％〜50％に起こることが示されている（Futtermanら.1997；de Vreedeら.1997；Shenら.1991）。 心臓突然死の家族歴 長年にわたり.多くの研究者が心臓突然死に家族歴が重要な役割を果たすことを示唆してきた。 家族歴仮説を検証した最近の研究（Friedlanderら.1998年）では.心臓突然死被害者の第一世代の親族は.心筋梗塞または一次心停止のリスクが50％高いことが示された。 また.心臓突然死に特化した研究も必要である。 慢性虚血性心疾患およびその他の原因による心臓突然死の患者さんでは.左室駆出率の有意な低下が最も強力な予測因子の一つです。 駆出率0.30以下はSCDの最も明白な危険因子であるが.ほとんどの研究でSCD犠牲者の50％以上がLV駆出率0.30以上であることが示されており.特異性は低い（G01dmanら1993年）。 追跡期間中にSCDが発生したのは13％～19％であった7, . 慢性虚血性心疾患患者における早発性心室収縮 頻繁かつ複雑な早発性心室収縮は.心筋梗塞後の患者におけるSCD発症の独立したリスクファクターである。 頻回の心室性期外収縮は心電図上で1時間あたり10回以上と定義され.複雑な心室性期外収縮は一対の心室性期外収縮および/または3回以上の連続した心室性期外収縮.すなわち非持続性心室頻拍（患者の血行動態の悪化がない）と定義されています。Rubermanら（1991）の研究では.5年の追跡期間で維持される複雑心室期外収縮の患者さんは 早発性心室収縮を有する患者では.SCDによる死亡率が6〜25％増加した。 抗不整脈薬投与抑制試験（CAST）の目的は.心筋梗塞後患者の軽症または無症状の心室性不整脈を抑制することにより.不整脈性突然死が抑制されるかどうかを検討することであった。 この研究では.2つの薬物治療群（フレカイニド.インコナゾール）の全病死率は10ヵ月の追跡期間で6％であり.このうち66％が不整脈による死亡であった（Echt et al, NEnglJMed, 1991, 324: 781-788）． また，薬剤投与群では，対照群に比べ，罹患率および死亡率が高かった。 心室肥大と肥大型心筋症 左心室肥大は.SCDの独立した危険因子である。フラミンガム研究では.SCDの犠牲者の19％に左心室肥大が認められた（Gordonら.JAMA.1971年）。 Goodwin（1982）の254人の肥大型心筋症患者を平均6年間追跡した結果.SCDによる死亡率は14％であった。 Shahら（1974）は.190人の肥大型心筋症患者の別のグループにおいて15％のSCD発生を報告した。 35歳未満のアスリートでは肥大型心筋症が.35歳以上のアスリートでは虚血性心疾患がSCDの最も一般的な原因となっています。 9.拡張型心筋症と心不全 最近の文献によると.拡張型心筋症患者の死亡の47％までは不整脈による突然死であり.SCDのリスクは左心室機能の悪化に伴って増加すると報告されている（Myerburgら.1997；Middlekaufら.1993；Stevensonら.1993；）。 心機能分類がII-IV（NYHA）の患者では.原因不明の失神はSCDを確実に予知する（Middlekaufら.1993）。 心不全の研究は他にもいくつか進行中で.うっ血性心不全患者の罹患率と死亡率を有意に減少させる治療法を発見することを目的とした試験.Sudden Cardiac Death ln Heart Failure Trial（SCD-HEFT）がある（National Institutes of Health. NIH, 1997）。 あらゆる原因による急性心不全は.適切に治療されない場合.循環不全や二次性不整脈により.SCDにつながる可能性がある（Myerburgら.1997年）。 11.QT間隔の延長 原発性QT延長症候群は.原因不明の失神.けいれん.心臓突然死などを引き起こす遺伝性の疾患である（Schwart2ら.1997；Smithら.1980；Carsonら.1993）。 一つは1975年に初めて報告されたJervell-Lange-Nielsen症候群で.難聴とQT延長を臨床的に特徴とし.常染色体劣性遺伝する疾患である。 もう一つは.ワード・ロマノ症候群と呼ばれ.1964年に初めて報告されたもので.聴覚は正常だがQT間隔の延長が臨床的に特徴的で.常染色体優性遺伝の疾患である。 また.両タイプの先天性QT延長症候群は.同じ家族で発症することもあります。 生涯無症状の患者もいれば.症候性で致死性の不整脈.特に心室頻拍の先端捻転性不整脈を起こしやすい患者もいる（Smith et al. QT 延長症候群患者の 39%に家族にも疾患が認められ.60%に心停止または QT 延長症候群の病歴があるとされている。 また.家族1人にQT延長症候群が見つかるタイプもあります。 また.特定の薬剤（特に抗不整脈薬や精神疾患の治療に用いられる薬剤）.電解質バランス障害.低体温.毒性物質.中枢神経系の損傷によって起こるものもあり.後天性QT延長症候群と呼ばれることがあります。 根本的な原因を特定し.修正することができれば.先端捻転型心室頻拍や突然死を回避することができます。 12. 不整脈性不整脈性心室形成不全（ARVD）は.右心室心筋組織が線維性脂肪組織に置き換わることを特徴とし.臨床的に突然死を起こしやすい（Dalarら.1994年）。 多くの患者は消光開始前に症状がなく.診断は剖検所見で行われることが多い（Corrado et al., 1997fFurlanello et al., 1989）。ARVDは健康な若いアスリートに最もよく見られ.家族性傾向もあるが.異なる年齢の患者にも見られる。Corrado et al. (1997) による剖検研究では.ARVDは剖検されると (1997）によると.ARVr)と診断された患者の29％が最初の臨床症状として突然死を迎えていることがわかった。 また.71％の患者では.生前に動悸の症状があり.26％の患者では.心停止イベントの前に少なくとも1回.原因不明のめまいのエピソードがあった。 13.ブルガダ症候群 1992年に心電図上正常な心臓に.Vl-V2リードのST上昇を伴う右脚ブロックと失神エピソードまたは消息を特徴とする新しい症候群が発見され（Brugada P, Brugada J. J Am CollCardiol, 1992）.現在ブルガダ症候群として広く知られています。 この症候群が蔓延しているのです。 その発生率を推定することは困難である。 東南アジア諸国で多く見られ.現地では「眠りながら死ぬ」と呼ばれている。 タイやラオスでは.この症候群により.1万人あたり年間4〜10人が突然死すると言われています。 ブルガダ症候群の診断は.典型的なSTvl-v3上昇を伴う心停止の生存歴.右脚ブロックおよび心室頻拍または心室細動のエピソードを伴うかどうかに基づいて行われる。 しかし.この症候群には陰湿型や間欠型があり.一部の患者さんでは診断が困難です。ブルガダ症候群は遺伝的に決定される常染色体優性遺伝で.3種類の変異が同定されています。 3つの変異はいずれも.SCN5Aという遺伝子によって決定されるナトリウムチャネルの構造と機能に影響を与え.それによって心筋細胞の活動電位に影響を与えるものです。 最近のデータでは.右心室心外膜だけが活動電位プラトー期を失い.心内膜の活動電位プラトーは残り.本症に見られるST上昇の基礎を形成することが示唆されている。 この右心室心内膜と心外膜の電気的不均一性が.短い対位間隔の早発拍動を引き起こし.2相フォールドバック機構を介して心室頻拍や心室細動の発生に寄与しているのです。 ICDの植え込みは.現在.突然死を防ぐための唯一の有効な治療法です。