腎血管筋脂肪腫 RAMLは.腎ハマルトマとも呼ばれる臨床的に珍しい良性腎腫瘍で.近年.様々なスクリーニング方法や技術の向上により.報告数が増加している。 しかし.典型的な症状や画像所見を示さない症例もあり.手術前の明確な診断が困難で.正しい治療法の選択に直結する。 1997年1月から2007年1月にかけて.非定型RAML患者計18名が当院に入院し.関連する臨床データを収集・分析した。 18人の患者のうち.7人は男性.11人は女性で.年齢は19～68歳.平均年齢は46.9歳だった。5人（27.8%）の患者は.身体検査で超音波検査によって検出された充実性腎塊のために入院し.残りの13人は血尿（4例.22.2%）.腰部痛または不快（8例.44.4%）および腰部腹部塊（3例.16.7%）によって入院した。 残りの13名は.血尿（4例.22.2％）.腰部痛または不快感（8例.44.4％）.腰部腹部腫瘤（3例.16.7％）などの症状を呈していました。 1.2 診断方法 全18例に超音波検査を実施し.10例がRAML.8例が腎癌または性状不明の腎腫瘍と診断され.腫瘤は左腎臓に11例.右腎臓に7例あり.病変は100px未満3例.100px以上15例である。 15例にCT検査を実施し.7例はRAMLと診断.8例は腎癌または性状不明の腎腫瘍で7例は超音波と同時に腎癌と診断される。 8 例は MRI を施行し.5 例は腎癌と診断され.6 例は IVU を施行し.全例が腎癌の可能性があると診断された。 1.3 治療 腫瘍が 100px 未満で明らかな症状がない 3 例は.超音波検査または CT 検査で RAML と診断され.半年から 1 年ごとに臨床経過観察を行い.腎臓超音波検査または CT を繰り返しながら保存的に治療された。 残りの15例は外科的治療を行い，腫瘍核出術3例，腎部分切除術5例，根治的腎石灰化術7例とした． 結果 保存的治療を行った3例は1～9年間臨床経過観察を行い，腎超音波またはCTを6カ月～1年ごとに繰り返した． 超音波検査でRAMLと診断されたのは10例（10/18.55.6％）.CTでRAMLと診断されたのは7例（14/17.46.7％）である。 RAMLの発生率は約0.13％で.両腎に多発することがあり.患者の80％は女性で.40歳以降に症状が現れることが多い。 過去.RAMLは多臓器由来の腫瘍と考えられていたため.腎奇形腫瘍と呼ばれていました。 最近では.単一組織由来の腫瘍であり.胚組織発生の異常奇形に関連し.おそらく血管周囲上皮細胞から発生し.X染色体の不活性化.突然変異または遺伝子のヘテロ接合性喪失に関連すると考えられており [3].全腎腫瘍の約 0.7-2.0% を占める。 RAMLは次の2種類に分類される：I型特徴：結節性硬化症を伴い.無症状で両側性.多発性.小腫瘍であり I型の特徴：無症状.両側性.多発性.小腫瘍.発症年齢が小さい.約20％の症例で.脳遅滞.てんかん.皮膚変化などを伴うことがある。 II型の特徴：合併症のない結節性硬化症.多くは自然発症.片側.多発性または孤立性.大きな腫瘍.発症年齢が高い。 海外の報告では.約20％から50％がI型である。中国では.RAML患者が結節性硬化症であることは比較的まれである。 RAMLの臨床症状は腫瘍の大きさと密接な関係があることが多く.初期で小さなRAMLは一般的に無症状ですが.大きな腫瘍は症状が出やすく.患者は通常.腫瘍の圧迫による局所の不快感でクリニックを訪れ.典型的には背部痛.腹部腫瘤.血尿などの症状として現れます。発熱.高血圧.食欲不振も少数例で起こることがあります。 平均年齢は48(1-86)歳.86％が女性.受診時の症状は59％.腰痛が41％.下腹部のしこりが11％.血尿が11％であった。 腫瘍内出血や自然腎破裂がある場合は.突然の腰痛や腹痛の発症.血圧低下.ショックで緊急入院となります。 RAMLは軟らかく.黄色または灰色の質感で.正常な腎臓組織と明確に区別されるが.無傷の包皮はない。 CT検査は腫瘤の脂肪成分に依存し.脂肪組織に対するCTの減衰係数は各種液体に比べて低く.断層フィルム上では半透明な領域として示されるため.CT値は陰性.減衰値は概ね-10Hu以下で.非常に低密度を示しています。 しかし.3成分の比率は患者さんによって.あるいは二次的に変化し.画像上では典型的な症状がないため.非定型RAMLと呼ばれ.誤診されやすい。 腫瘍に出血を伴い.腫瘍の脂肪成分がマスクされ.超音波検査で腫瘤の境界が不明瞭で.腫瘍内に低エコー域があり.オニオンシート状に出血を繰り返し.密度不均一や腫瘍内石灰化があり.CTでは低密度を示さないため.腎癌と誤診しやすい。 今回.超音波検査とCT検査の両方で腎癌または腎性不明腫瘤と診断され.術後の病理診断で腫瘍内出血と考えられた例は6例である。 また.MRIも選択肢の一つであり.RAMLの脂肪成分はT1強調画像で高信号強度.T2強調画像で低信号強度あるいは同等の信号強度のパッチ状あるいは点状領域を示し.その信号強度は後腹膜脂肪と同等であるが.腎癌ではその反対である。 腎蔕の圧迫.歪み.変位などの徴候があり.腎癌との鑑別が困難である。 画像診断が困難なRAMLの非定型例に対しては.腫瘍穿刺生検や術中凍結切片でさらに診断することができる。 しかし.悪性腫瘍の場合.この検査は腫瘍の拡大・転移を招く可能性があり.推奨されない。 本疾患の治療は.腫瘍の大きさ.合併症.腎機能への影響の程度を考慮して行う必要があります。 腫瘍が100pxより小さく.明らかな症状がない場合は.可能な限り保存的治療を行い.半年から1年ごとに超音波検査やCTで経過を観察する必要があります。 RAMLが悪性かどうかはまだ議論されているが.BoorjianらはRAMLは悪性障害を起こさないと結論づけ.Oesterlingらは悪性にかかわらず転移・再発は起こらないと結論づけたが.腎実質の厚さが3～4cmなので.腫瘍の直径が腎実質の厚さを超えると自然破裂や出血性ショックの危険もある。 SeyamらはRAML患者60名の臨床管理をレトロスペクティブに分析し.腎単位を温存する良好な結果を得ています。 最近では.無症状の小さなRAMLは保存的に治療し.可能な限り機能的な腎組織を温存すべきであるという考え方が主流になってきている。 したがって.非典型的な画像を有するRAMLに対しては.術中診断が非常に重要であり.詳細な病歴の聴取.画像解析.術中凍結切片所見を組み合わせて.誤診率を下げ.不必要な腎摘出術を回避することが必要である。