IgA腎症 40年前にBergerがIgA腎症（IgAN1）を初めて報告して以来.IgANに対する理解は年々深まり.現在では単一の疾患ではなく.一連の臨床症候群として認識されるようになっています。 臨床症状は.無症状の顕微鏡的血尿や蛋白尿から.古典的なネフローゼ症候群や三日月形成を伴う急速進行性腎炎まであり.約20％～25％は20～25年後にゆっくりと末期腎不全（ESRD）に進行します。 IgANの正確なメカニズムが解明されるまでは.腎臓病の進行を悪化させる危険因子への積極的な介入と.臨床タイプによって異なる治療戦略が.今日のIgAN治療の基本原則である。 しかし.ステージングをどのように実施するのか？ どの治療法がより長期的な腎機能を保護するのか.多くの臨床試験が必要である。 IgAN進行の危険因子 臨床観察により.IgANの進行と強く関連する疫学.臨床像.組織学上の危険因子が多数同定されています。 肥満や喫煙のある男性は予後が悪いと言われています。 治療開始時に蛋白尿（たとえ0.5〜1.0g/日以上でも）.高血圧.腎不全が持続し.特に血筋（Scr）>176.8mmol/Lの人は予後不良であるとされています。 また.最近.血中尿酸値がIgANの進行と関連することが報告されています。 腎生検では.糸球体硬化.半月体形成.尿細管萎縮.重度の間質性線維化が高い割合で認められ.予後不良とされています。 しかし.治療においては.これらの危険因子への介入に特に注意を払う必要があり.特に高血圧とタンパク尿を積極的にコントロールする必要があります。 高血圧の治療目標は120/75-130/80mmHg以下.少量の蛋白尿（IgANの20％は4年腎臓生存率が5％未満）。 三日月が5％以上の場合.抗好中球細胞質抗体（ANCA）血管炎による三日月型腎炎に比べて5年生存率が著しく低くなります。 したがって.. このタイプでは.集中的な免疫抑制療法が必要であると一般的に言われています。 しかし.三日月体の割合の基準は統一されていない（海外では三日月体の割合を10％以上と定義している研究もある）。 大量の蛋白尿を伴うIgANの治療 IgANのごく一部は.大量の蛋白尿や典型的なネフローゼ症候群を呈し.顕微鏡的血尿はないか.あっても少量であり.高血圧.腎不全.尿細管機能異常がある場合があります。 腎生検での病理所見はポドサイト病変が主体で.糸球体チラコイド病変は軽症例では「顕微鏡的病変」に類似し.重症例では尿細管間質病変を伴う分節性・球状硬化症である。 糸球体ポドサイトマーカーであるウィルムス腫瘍遺伝子（WT1）の発現が低下したり.分節的に消失したりすることがあります。 このタイプのIgANの治療は難しく.有効な治療法がなく.予後も不良です。 腎生検で糸球体および尿細管間質性病変が軽度で.ペダンセルの消失やWT1発現の分節的消失がない患者には.グルココルチコイド導入療法を試みることができます。 感受性の高い人は.ホルモン維持療法を続けることができます。 しかし.糸球体や尿細管間質の病変が高度な患者や腎不全を発症している患者では.ホルモン療法や細胞毒性薬剤の効果は低く.主に対症療法と減塩・低蛋白食.ACEIやARB.脂質低下療法.電解質平衡障害の是正などの腎機能保護戦略がとられます。 過剰な免疫抑制療法に伴う感染症などの併存疾患は避けるべきで.このような患者さんにはMMFやCTXの使用は勧めません。