皮膚筋炎のゴットロン徴候がどのような病気なのか.患者さんはもちろん.医師でさえも知らない人が多いようです。 皮膚科の病気だと思う人もいれば.整形外科の病気だと思う人もいるし.神経内科や感染症だと思う人もいる。 実際.皮膚筋炎ゴットロンは自己免疫疾患のカテゴリーに属し.リウマチの一種である。 皮膚筋炎のゴットロン徴候は.皮膚と筋肉のびまん性の炎症として現れ.皮膚の紅斑と水腫.筋肉の脱力.痛み.腫れを伴い.関節痛や肺.心筋などの多臓器への障害を伴うことがありますが.多発筋炎では皮膚の障害は認められません。 皮膚と筋肉が主な症状で.皮膚は筋肉より数週間から数年先行することが多く.また筋炎が先だったり.筋肉と皮膚が同時に発症することもあります。 皮膚と筋肉の症状は並行していないことが多く.一方が非常に重くても他方は軽い場合があります。 個々の症例では.最初に症状が現れる臓器が皮膚や筋肉ではなく.心臓.肺.胸膜であることがあり.心タンポナーデ.肺線維症.胸膜炎などの症状が現れる。 1.皮膚症状 典型的な病変は.両上眼瞼の浮腫性紫紅斑で.眼窩周囲に広がり.徐々に顔面.頚部.胸部上部のVゾーンに拡大します。 肘や膝.特に中手指節関節や指節間関節の伸側部に.毛細血管の拡張.色素沈着.細かい鱗屑を伴う紫色の丘疹を生じ.Gottron徴候として知られています。 上眼瞼の浮腫性紫斑とGottron徴候は皮膚筋炎の診断に重要であり.特に前者は最も早く出現し.早期診断に意義がある。 発疹はほとんどの患者で痛みを伴わず.かゆみを伴います。 皮膚筋炎のその他の皮膚病変には.異色症.紅皮症.皮膚血管炎.蕁麻疹.カルシウム沈着などがあります。 皮膚異色症の方は悪性腫瘍の可能性が高く.皮膚血管炎の方は全身性血管炎を同時に発症しやすく.症状が重く.適切な治療を受けないと予後が悪いことが多く.皮膚カルシウム沈着の方は重要臓器の障害が軽度で.予後が良い傾向があります。 2.筋肉症状 横紋筋の関与があるが.心筋より骨格筋の関与がはるかに多く.平滑筋の関与はまれである。 三角筋や大腿四頭筋など.四肢の近位筋が最も影響を受けやすいと言われています。 発症はほぼ左右対称である。 病変のある筋肉には脱力感や痛みなどの症状があり.それに伴って上肢の挙上困難.下肢の挙上不能.しゃがんだ後の立ち上がり不能などの運動障害が見られ.重症例では首や体幹の筋肉が侵され.挙上困難や寝返り不能などの症状が見られるようになります。 食道・咽頭が侵されると.嚥下困難.食後の咳・窒息.発音の変化などが起こることがあります。 呼吸筋の侵襲により.息切れや呼吸困難が起こることがあります。 複視には.目の筋肉が関与している場合があります。 筋痛を伴わず.筋力低下のみを示す患者さんも少なからずいます。 3.その他の全身症状 (1) 消化器系：全身障害のうち.消化器系の症状が最も多く.腹部膨満感.食欲減退.消化吸収不良.便秘または下痢などの症状で現れる。 1/3近くの患者さんに嚥下障害があり.肝機能の異常は病勢が活発なときに多くみられます。 抗ミトコンドリア抗体が検出される場合.個々の患者さんに胆嚢硬化症や胆汁性肝炎が見られることがあります。 (2) 呼吸器系：一般的な肺病変は.間質性肺炎（発生率40％以上）.肺胞炎（30％以上）.気管支肺炎による換気障害（20％程度）です。 ゆっくりと進行する傾向があり.呼吸困難の程度は様々で.二次感染を起こしやすい。 肺病変の非侵襲的な早期発見は.高解像度CTと肺機能検査で実現できる。 肺機能検査の中で最も感度が高いのは一酸化炭素拡散機能検査で.まだ画像診断が行われていない早期の患者.特に肺胞炎を発見することができます。 間質性肺病変は.急性期の発熱.呼吸困難.チアノーゼ.乾性咳嗽を呈する患者が少なくないが.重症筋無力症はそれほど顕著ではなく.呼吸不全はより急速に進行し.予後は不良である。 また.胸膜炎を起こすこともあり.気胸.縦隔気胸.さらには広範な皮下気腫を起こすこともある。 (3)心臓：心臓病変の頻度が高く.約50％に異常を認めるが.その多くは心電図上のST-T変化のみで.軽症である。 その他.不整脈や様々な程度の伝導ブロックがあります。 心筋症の結果.心不全や重度の不整脈を発症する患者はごくわずかであり.その場合は予後不良である。 (4) 腎臓：腎臓病変は軽度でまれであり.少量の蛋白尿.尿細管性尿.血尿がみられることがある。 (4) 悪性腫瘍：25％の患者さんに腫瘍が発生しやすく.筋炎の発症前.発症と同時.発症後に発生する可能性があります。 一般的な腫瘍の種類としては.肺がん.胃がん.乳がん.上咽頭がん.リンパ腫などがあります。