皮膚筋炎と多発性筋炎は一つの皮膚病だと思っている人が多いのですが.そうではありません。 SLEと同様に.多組織.多臓器.多系統の障害を伴う自己免疫疾患です。 西洋医学では.皮膚に障害があるものを「皮膚筋炎」.皮膚に障害のないものを「多発性筋炎」と呼んでいます。 中国での発症率は約10,000人に2人.男性20％.女性80％で.年齢に関係なく発症し.5～15歳.40～60歳に多く見られます。 主な病理学的変化は.広範な筋線維の変性と慢性的な炎症性細胞の浸潤である。 間質性筋炎は.筋繊維の腫脹や萎縮を伴います。 臨床検査では.筋電図の変化.血清グルタミン酸トランスアミナーゼ.クレアチンホスホキナーゼ.乳酸脱水素酵素の上昇が認められます。 約6割以上の患者に血清リウマトイド因子と抗核抗体が陽性ですが.高力価ではありません。 皮膚筋炎と多発性筋炎の臨床症状は以下の通りです。 1.筋肉症状：四肢近位部.特に骨盤帯筋と大腿筋の対称的.進行性の筋力低下.階段の上り下り.しゃがみ.立ち上がり.歩行困難.肩と腕の筋肉が損傷すると髪をとかしたり物を持ち上げられない.両腕を上げられない.首筋が損傷すると人頭垂下.喉と食道筋が損傷すると飲み込むのに困難.声帯筋の損傷がある場合。 嗄声（させい）。 これらの症状は.重症筋無力症と似ていますが.多発性筋炎では呼吸筋や眼筋が損傷し.腱反射が正常に行われることは稀です。 その代わり.自発的な筋肉痛や筋肉の圧痛.握力痛があります。 2.皮膚症状：約40％の患者さんに.まぶた.鼻筋.頬.額.爪の周りの皮膚に紫色の紅斑が見られます。 また.胸部や四肢の関節の裏側に赤い斑点が見られ.発疹の中には持続的なかゆみを伴うものもあり.毛細血管の拡張.色素脱失や色素沈着.少数の子供では皮膚石灰化も見られるなど程度はさまざまです。 劇症型では.目や口の周りに水腫が見られることがあります。 3.心・肺症状：心筋線維の炎症・壊死.心電図異常が約25％.心不全が約5％.心筋障害が死亡者の60％以上に見られる。 約10％に間質性肺線維症があるため.咳や呼吸困難があり.呼吸機能障害に心筋の障害や体の抵抗力の低下が加わり.微生物に感染しやすく.命にかかわる誤嚥性肺炎になることが多い。 4.腎障害：感染症による高熱の後に約25％の患者が腎障害を起こし.主に間質性腎炎となり.繰り返し感染（風邪）によりミオグロブリン尿や尿中クレアチン増加などを生じ.腎不全に至ることもあり.しばしば生命を脅かすことになる。 5.関節症状：約30％の患者さんが関節痛や朝のこわばりを感じ.約20％の患者さんが寒さにさらされると手のひらや指が紫色になり.しびれや痛みを感じるなどのレイノー現象を経験します。