筋萎縮性皮膚筋炎（ADM）は.皮膚筋炎の典型的な皮膚病変を有しながら筋炎の客観的徴候を伴わず.血清酵素.筋電図.筋生検などの臨床検査は異常なし.あるいはわずかな異常しか認められない皮膚筋炎（DM）の特殊亜型である。 筋炎を伴わない皮膚筋炎はJim Gilliamによって “DM siné myositis “と表現され.1975年にKrain1が初めて.当初筋炎を伴わない典型的な皮膚筋炎の皮膚病変を有する6名の患者について論文を発表したが.これらの患者はその後すべて筋症を発症している。 Pearson2が「ミオパシーのない皮膚筋炎」という概念を最初に提示し.EuwerとSonthimerの努力により.この呼称が広く受け入れられるようになった。 1993年.EuwerとSontheimer4は.以下の診断基準を提唱した。1）DMに特徴的な皮膚病変（初期のGottron疹.神経周囲の紅斑.毛細血管の拡張.眼窩周囲の紫紅色の膨疹）.2）DMと一致する皮膚病理.3）皮膚病変出現後2年以内に近位筋脱力の臨床所見がない.4）皮膚病変がある。 4. 皮膚病変の出現後2年間.筋酵素値（クレアチンキナーゼ.アルドラーゼ）が正常であること。 除外基準：1.皮膚病変の出現から 6 ヶ月以内に.連続 2 ヶ月以上の高用量全身性免疫抑制療法の既往があること。 (全身免疫抑制療法の初期には筋肉病変が認められないことがあり.DMの除外が困難）.2.皮膚病変の発症に伴い.ヒドロキシウレアやスタチンなどDM様病変を起こしうる薬剤の使用歴がある9.。 1999年.Sontheimer5,6が期限を6ヶ月に進め.ミオパシーの欠如が2年に達するかどうかで.確定ADMと暫定ADM（病気の期間が6ヶ月以上2年未満であることを意味する）に区分した。 また.皮膚筋炎様の皮膚変化はあるが.不顕性で軽度の筋原性障害（血清ミオシンプロフィール.筋電図.筋生検など）のみの患者もおり.これは微小筋原性皮膚筋炎または高筋原性皮膚筋炎と呼ばれ.SontheimerはADMとともに臨床的筋原性としている Sontheimer氏は.これとADMを合わせて臨床的筋原性皮膚筋炎（CADM）と呼んでいる。 現在の文献のほとんどがCADMの概念をADMと理解していることから.2006年にCao Hua8が “clinically amyopathic dermatomyositis “という診断は偏っており.皮膚筋炎をより強調し.「皮膚筋炎様皮膚炎」の名称がより正確であると指摘した。 皮膚筋炎様皮膚炎」という言葉はより正確で.発症後6ヶ月から2年以内に筋炎の臨床症状がなく.皮膚筋炎の典型的な皮膚変化が見られるものを指します。 しかし.この命名法にはコンセンサスが得られていない。