退形成性皮膚筋炎は.筋炎を伴わない特徴的な皮膚筋炎の皮膚変化が24ヶ月間続く新しいタイプの皮膚筋炎です。 皮膚筋炎と同様に悪性腫瘍の併発率が高く.腫瘍性結合組織病を併発する疾患とされています。 未分化皮膚筋炎には.独立した診断基準があります。 皮膚筋炎の5～20％を占め.平均発症年齢は51.2歳.男女比は1：1.6。 分類：特徴的な皮膚炎を伴う筋炎を皮膚筋炎（DM）.皮膚炎がない筋炎を多発筋炎（PM）.筋炎のない特徴的な皮膚筋炎を皮膚筋炎（DM）と称する。 その他のタイプとしては.小児の多発性筋炎または皮膚筋炎.結合組織疾患を伴う多発性筋炎または皮膚筋炎.悪性腫瘍を伴う多発性筋炎または皮膚筋炎などがあります。 臨床症状：特徴的または診断可能な皮膚病変は以下の通り： 1. 眼瞼周囲の浮腫性紫斑（紫色）（特に上眼瞼の紫斑は眼瞼周囲の浮腫を伴い.陽性指向性病変としても知られている）.対称的に分布している。 頸部.肩.胸部上部.前腕.上腕の皮膚に異色症様の紅斑（皮膚病変の上に毛細血管拡張と軽度の萎縮が見られる。 色素沈着と低色素沈着の両方がある）。 2.ゴットロン丘疹とゴットロン徴候：指関節の裏や中手関節.肘や膝の伸側に対称的に分布する紫紅色の丘疹をゴットロン丘疹といい.これに続いて紫紅色の斑.萎縮斑.融合斑（毛細血管の拡張.潮紅.スケーリングを伴う）をゴットロン・サインとして知られている。 3.爪のひだの毛細血管拡張（爪の周りの毛細血管が拡張すること）。 4.曝露部位の紅斑：日光曝露部位に境界明瞭な水腫性紅斑が発生する。 これは.胸のVゾーンや.ラウンドネックシャツのラウンドネックの外側の皮膚に見られることが多く.光線過敏症によるものです。 (萎縮性皮膚炎.紅斑.毛細血管拡張.シガーペーパー状のシワを伴うVゾーン）。 境界線がはっきりしている。 5.筋肉炎症の臨床症状がなく.筋力低下.筋肉痛もないこと。 6.筋酵素プロファイル.筋電図.筋生検.筋炎特異的抗体は正常です。 筋肉画像（タリウムスキャン.CT.MRI.筋肉超音波検査）は正常です。