目的：若年性皮膚筋炎（JDM）の疾患活動性の評価において.全身MRI（WB-MRI）を臨床検査と比較すること。 方法：1.5T MRIスキャナーとshort τ inversion recoveryシーケンスを用いて.JDM患者41人と対照者41人の全身MRIを取得し.18人の患者をWB-MRI検査でフォローアップした。 筋.皮下組織.筋膜の異常を36筋群.四肢の近位および遠位病変に応じてスコア化し.WB-MRIと臨床評価を同時に行い.結果を比較検討した。 検証の手順としては.信頼性.構成概念妥当性.スクリーニング力.応答性の分析が含まれる。 結果：WB-MRIは.臨床検査では検出されなかった遠位脚（26/41例）と前腕（19/41例）の筋炎症浸潤を同定し.皮下（23/41例）と筋膜（13/41例）の病変を正確に評価できた。27例は異常高信号領域に筋炎症反応のパッチ状の分布を示したが.7例は異常信号は一様だった。 WB-MRIの筋肉.皮下組織.筋膜のスコアは良好であった。WB-MRIの筋肉スコアと疾患活動性の間には良い相関があった（筋力テスト：rs = -0.84.Childhood筋炎評価基準：rs = -0.81 ）。 活動性の若年性皮膚筋炎の患者は.対照者および非活動性の若年性皮膚筋炎の患者と比較して.WB-MRIスコアが高く（Pb<0.0001）.反応性が良かった（標準化反応平均値=1.65）。 フォローアップのWB-MRIのうち.炎症の寛解を示した患者は9人であったが.臨床的な基準で判断して臨床的寛解の基準を満たした患者は5人にとどまった。 結論：WB-MRIは若年性皮膚筋炎患者の臨床評価に追加情報を提供し.若年性皮膚筋炎の炎症反応全体の評価.個人に合わせた治療計画の策定.治療効果のモニタリングに強力なツールとなることが期待される。