先天性高インスリン血症（CHI）の治療の目的は.低血糖の繰り返しによる脳の損傷を防ぐこと.診断と治療のための特定のプロトコルを確立すること.安全な絶食耐性を確保しながら正常な食習慣を身につけるよう奨励することです。 治療には.内科的治療と外科的治療の両方があります。 治療が成功すれば.年齢相応の食習慣で血糖値を3.9mmol/L以上に保つことができるようになるはずです。 1.食事療法.薬物療法などの内科的治療 （1）ブドウ糖の静脈内鎮静法：急性高用量ブドウ糖：0.2g/kg.例えば10％ブドウ糖2ml/kgで.重度の低血糖を修正し.ブドウ糖の鎮静速度を6-8mg/kg/minで維持し.必要に応じてブドウ糖鎮静量を増加し血糖を3.9mmol/L以上に維持すること。 (2) 摂食：低血糖の発生を防ぐため.一定のスケジュールに従って砂糖などの炭水化物を経口摂取させる。 通常の食事ができない場合.経鼻栄養を行うことができます。 (ジアゾキシド：CHI の診断がつけば.ジアゾキシドによる実験的治療を開始する。 ジアゾキシドはカリウムチャネル開口薬であり.CHIの主要かつ好ましい治療法である。 KATP感受性カリウムチャネルのSURlサブユニットに結合し.カリウムチャネルを開いたままにして.I側からのインスリン分泌を阻害する。 一般的な副作用として.ナトリウムと水の貯蔵があります。 ジアゾキシドとして1日5mg/kg/d（5-15mg/kg/d）から開始し.小児の状態に応じて徐々に増量する。同時にジアゾキシドの効果をジヒドロクマラジドで増強し.浮腫の発生を抑制すること。 ジアゾキシドの半減期は長いので.投与後少なくとも5日間は有効性を評価する必要があります。 稀なABCC8優性遺伝子の変異によるGDH-HI.GcK-HI.SCHAD-HI.KATP-HIは通常ジアゾキシドでよく治療されます。 ABCC8.KCNJllの遺伝子変異によるKATP-HIを持つ患者の大半は.カリウムチャネルが非機能的であるため.ジアゾキシドによる治療は行われません。 Octreotide：ジアゾキシドによる治療が無効なKKFP-HI患者には.さらにOctreotideによる治療が行われる場合があります。 Octreotideは.長時間作用型の注射用成長ホルモン阻害剤フラッシュアナログであり.インスリン分泌を抑制する可能性がある。 開始用量は.1日3～4回.5ug/kg/dを皮下投与する。 Octreotideは.ほとんどの小児で初期の治療効果が良好ですが.B細胞の牛成長ホルモン阻害因子受容体のレベルをダウンレギュレートして薬剤感受性を低下させるため.投与後すぐに急激な耐性を誘発することが多く.長期間の使用は制限されます。 (iii) グルカゴン：肝臓のグリコーゲンを動員してブドウ糖を放出し.血糖値を上昇させる。 この薬は.子供の血糖値が非常に低いにもかかわらず.食事ができない場合に.血糖値を急速に上げるために使用することができます。 2.外科的治療 KATP-HIの小児の多くは.内科的治療に反応せず.血糖値を正常値に維持するために様々な程度の膵臓切除を必要とします。 先天性高インスリン血症児の組織学的クラスにより.選択される手術方法が異なります。 びまん性KATP-HIの患者さんでは.通常.膵臓の亜全摘術が必要ですが.この手術はすべてのお子さんに治癒をもたらすわけではありません。 局所性KATP-HIのお子さんでは.病変を含む膵臓の部分だけを選択的に切除し（選択的膵臓部分切除術）.治癒させることができます。