先天性高インスリン血症の予後は.その子の高インスリン血症の種類と重症度によって異なります。 最も深刻で長期にわたる合併症は脳障害であり.小児では学習能力の低下.低血糖の発現.脳性まひも見られるようになる。 ジアゾキシドで効果的に治療された小児は.長期予後が良好ですが.薬の安全性を確認し.投与量を調整するために.頻繁な経過観察が必要です。 膵臓亜全摘術後も.びまん型では高インスリン血症のリスクがあり.術後も頻回の栄養補給と低血糖を止めるための内科的な投薬が必要となる場合があります。 再発により何度も膵臓の手術が必要になるお子さんや.過剰な膵臓切除により永久に1型糖尿病を発症する方もいらっしゃいます。 膵酵素の消失により.一部の小児では腸の食物吸収が損なわれることがあり.必要に応じて膵酵素補充療法を行うことがあります。 膵臓の病変部をうまく切除すれば.病巣性疾患のお子さんも治る可能性があります。 このタイプの子どもは.糖尿病や腸の食物吸収障害を発症するリスクはありません。 以上のように.近年.CHIの病態が解明され.その診断と治療が急速に進展しています。 CHIと診断された子供たちには.まずジアゾキシドによる実験的治療が推奨されます。 内科的治療に反応しないCHIでは.関連する検査によって膵臓の組織型を予測し.正しい外科的治療法を選択することができます。 18F]-L-DOPA PET Scan技術の臨床応用が困難な場合.遺伝子解析は重症型CHIの診断病期決定のための補完的予測因子として使用することができる。