本症候群の両側性非顆粒腫性前部ぶどう膜炎は特徴的ではないため.これらの患者さんでは他の前部ぶどう膜炎の原因や他の特殊なタイプのぶどう膜炎を除外するよう注意が必要です。主なものとして.ぶどう膜炎を伴う若年性慢性関節炎.サルコイドーシス様ぶどう膜炎とシェーグレン症候群.血清陰性椎体関節病変が挙げられます。 ぶどう膜炎を伴う若年型慢性関節炎は.小児および青年期に発症し.ほとんどが女性で.両側の非顆粒球性炎症も認め.尿細管間質性腎炎のぶどう膜炎症候群の症状と似ていますが.前者は関節炎（主に膝関節.足関節）の既往がある場合が多いようです。 帯状角膜変性症.合併白内障.続発緑内障などの合併症がしばしば見られること.抗核抗体がほとんど陽性であること.腎障害の臨床検査値異常がないことなどが.両疾患の鑑別に役立つとされています。 サルコイドーシスは.腎障害やぶどう膜炎を起こすことがあり.免疫グロブリン値が上昇することが多く.尿細管間質性腎炎のぶどう膜炎症候群によるものと類似しています。 しかし.サルコイドーシスによるぶどう膜炎は.肉芽腫性前部ぶどう膜炎や全周性ぶどう膜炎が多く.肺門リンパ節腫脹や肺病変.血清アンジオテンシン変換酵素やリゾチーム値の上昇を伴うことが多く.これらは鑑別診断に有用である。 シェーグレン症候群は間質性腎炎を呈することが多く.抗核抗体.リウマトイド因子.抗DNA抗体が陽性となる患者もおり.尿細管間質性腎炎と似ているが.通常30～50歳代で発症し.眼症状はぶどう膜炎よりもドライアイが主で.これを基にした鑑別診断は通常困難でない。