概要
反射性交感神経性ジストロフィー症候群（RSDS）は、遠位四肢の自律神経機能障害を伴う激しい疼痛を特徴とする臨床症候群である。 主な症状は疼痛、自律神経機能障害、浮腫、ジスキネジー、ジストロフィーおよび萎縮であり、受傷後数時間以内に急速に出現することもあれば、受傷後数日から数週間かけて徐々に出現し、数週間から数年間持続することもある。 痛みは灼熱痛が特徴で、軽く触れたり、軽い刺激を繰り返したりすると激しくなり、傷害の重症度に比例せず、予想される治癒期間よりも長く続く。 患肢の痛みは、びまん性の圧痛や腫脹を伴うことが多く、手足の冷感や熱感、発赤や白斑、乾燥や発汗などの自律神経機能障害を伴う。 疾患の進行は緩徐であり、末期には皮膚や皮下組織の萎縮や拘縮がみられる。
病因
発症前に外傷、手術、脳、脊髄、末梢神経損傷などの既往歴がある患者が多く、自律神経を含む腫瘍の局所転移が原因となる場合もある。
症状
1.急性期
外傷後の疼痛。 患肢の灼熱痛や血管収縮障害、患肢のうっ血、浮腫、損傷部位の皮膚温度変化などが主な症状で、X線検査では正常であったり、斑状の骨密度減少が見られたりする。
2.ジストロフィー期
軟部組織の腫脹、皮膚および関節の肥厚、筋肉の消耗、皮膚の硬化が進行する。
3.萎縮期
可動域制限、肩手症候群、指の屈曲、蝋状のジストロフィー性皮膚変化、擦過性の爪隆起が特徴で、X線検査で重度の骨欠損が認められる。
検査
1.臨床検査
異常なし。
2.その他の補助検査
(1) X線学的検査 X線フィルムは通常、分節性骨欠損を示す。 典型的には、四肢の長骨および手足の短骨の斑状脱灰、軟部組織の浮腫が認められる。 高分解能X線写真では、骨膜下吸収、縞状骨形成、骨膜下空洞、トンネル形成が認められることもある。 罹患四肢のCTやMRIは、ほとんど、あるいはまったく診断的価値がないようである。
(2)核種三相骨造影法 核種(通常99mTc)を5秒、1～5分、3～4時間静脈注射した後、血流像、血溜り像、遅延像の変化を観察することができ、患部の核種の取り込みが正常組織より有意に高いことがわかり、診断感度は60％、特異度は80％とX線検査より優れており、早期発症の限局性RSDSの人やX線検査で陰性の人に適している。 初期の限局性RSDSやX線検査陰性の人に適している。
診断
国際的に推奨されている診断基準：(1)遠位四肢の疼痛と圧痛、(2)血管拡張障害の症状および徴候、(3)四肢の腫脹、しばしば関節周囲に最も顕著な腫脹、(4)しばしば皮膚にジストロフィー障害を認める。
治療法
1.理学療法
冷湿圧迫、温熱療法、ワックス療法、星状神経超音波療法、鍼治療、電気鍼治療は簡便で、四肢の運動機能を直接改善することができる。 経皮的に電極を埋め込んで神経を刺激することで、より太い有髄神経感覚線維を選択的に刺激し、抑制系を刺激して痛みを和らげることができる。
2.薬物または外科的治療
(1)交感神経ブロックまたは切断 交感神経依存性の痛みを伴う皮膚変化や持続的な活動制限のある患者には、交感神経ブロックまたは切断を行う。 局所麻酔薬または硬膜外ブロック 上肢の場合は星状神経節以下の神経節を閉鎖する。 薬剤 最初に使用する薬剤はグアネチジンで、止血後20分後にグアネチジンを局所静注し、中間とノルエピネフリンですべて効果を得る。 (iii)手術 交感神経ブロックが複数回有効であるが、作用時間が短い場合は、交感神経切除術を考慮する。
(2) グルココルチコイド 副腎皮質ステロイドは、特に交感神経遮断療法を拒否または忍容できない患者に対して、RSDSに有意な効果を示す。
(3)ニフェジピンはカルシウム拮抗薬で、平滑筋を弛緩させ、末梢の血液循環を増加させ、ノルエピネフリンの作用を打ち消し、痛みを和らげるだけでなく血管運動を安定させる。