喘息」が疑われるCSSの診断と治療方法について

  Churg-Strauss症候群(CSS)は.アレルギー性肉芽腫性血管炎としても知られ.患部組織への大量の好酸球浸潤.血管外肉芽腫形成および壊死性血管炎を特徴とする。 喘息.好酸球増多.肉芽腫性炎症.壊死性全身性血管炎.壊死性糸球体腎炎を伴う13例が1951年にChurgとStraussにより初めて報告され.これが名前の由来となった。  なぜなら.喘息がこの病気の主な特徴であり.喘息は血管炎の出現やCSSの診断の何年も前に発症することがあるからです。 したがって.喘息の診断・管理時にCSSを考えることは重要であり.喘息患者の血液や組織で好酸球の上昇に遭遇した場合には.さらにCSSに注意する必要がある。好酸球は喘息患者でも上昇することがあるが.CSSは喘息患者の血液や組織で上昇することが多い。  I. 診断基準 1.気管支喘息。  末梢血好酸球数が1.5×109/L以上 3.肺外臓器を2つ以上含む典型的な全身性血管炎。  2.診断と治療方法 1.一般的なCSSの関与する臓器とその特異的症状について熟知しておくこと 例:鼻:副鼻腔炎.アレルギー性鼻炎.多発性鼻茸.肺:よく見られる肺浸潤影.時に肺出血.まれにびまん性間質性肺変化.皮膚:発疹.触知できる紫斑.圧迫部位の皮下小節.腎臓:糸球体腎炎.高血圧.胃腸:腹痛.便に血液.心など。 心調律障害.心筋梗塞.心不全;神経:痛み.脱力感;喘息の患者さんに上記の症状が現れたら.CSSの可能性に注意する。  2.CSSの診断基準:6項目のうち4項目以上を満たすと診断が検討されることを念頭に置いてください。  3.治療:CSSの治療にはホルモン剤が有効ですが.投与量には個人差があります。 ホルモン療法単独で満足できない場合は.シクロホスファミドの併用療法が必要です。ホルモン療法を行う前は.CSSは通常.致命的な病気です。 早期かつ効果的な治療により予後は良好であり.治療したCSSの1年生存率は90%.5年生存率は62%である。 未治療のCSSの5年生存率は25%です。 したがって.CSSを早期に正しく診断し.タイムリーで効果的な治療を行うことは.私たち一人ひとりの責任です。