新型クリプトコックス髄膜炎の患者は.いずれも二次的に進行する頭蓋内圧亢進症が慢性的に存在するため.視神経の圧迫が激しく.視力や手先の視力しか残らず.光の定位も不正確である。 両側の視神経鞘減圧術で治療している。 その結果.視力の改善.視神経乳頭浮腫の急速な消失.頭痛の軽減.頭蓋内圧の低下.ホルモン剤.マンニトールなどの中止が可能になった患者もおり.素晴らしい結果が得られています。 頭蓋内圧亢進型視神経症に続発するクリプトコックス髄膜炎の治療:視神経鞘剥離術と減圧術 クリプトコックス髄膜炎は,新型クリプトコックスが髄膜や脳実質に感染することで発症する. 近年.広域抗生物質.ホルモン剤.免疫抑制剤の普及や不適切な使用.また.免疫不全疾患(HIV感染など)患者や臓器移植患者の増加に伴い.本疾患の発生率が増加しています。 臨床症状:多くは亜急性期または慢性期であるが.急性期発症は少数である。 経過は長引き.ゆっくりと進行する。 初期には不規則な微熱.通常37.5〜38.0℃の発熱.あるいは軽い断続的な頭痛があり.徐々に悪化して発作性頭痛.吐き気.頻繁な嘔吐など頭蓋内圧亢進の症状が現れ.髄膜刺激徴候として頸部強直.Kernig徴候陽性.Bludzinski徴候が顕著である。 また.脳組織の局所的な損傷により.片麻痺.痙攣.失語症を発症する患者様もいらっしゃいます。 頭蓋内圧の進行性上昇は.これらの患者さんの死亡や身体障害の主な原因となっています。 半数以上の患者さんは.急性頭蓋内圧が視神経にかかり.両側の視神経乳頭水腫.急激な視力低下.かすみ目などの症状を呈します。 (頭蓋内圧亢進症が長期間持続したり.効果的にコントロール・緩和されないと.視神経が長期間圧迫され.さらに視野が狭くなり.最終的には失明に至ります。 視神経萎縮.視覚障害.失明は.新型クリプトコックス髄膜炎の主な後遺症である。 持続的な頭蓋内圧亢進の結果.聴神経.顔面神経.外転脳神経の一部または全部が麻痺し.難聴や両目の外転制限が生じる患者も少なからずいます。 臨床検査:脳脊髄液:増圧.外観はやや混濁または淡黄色。 タンパク質の値は軽度から中等度に上昇する。 細胞数は増加し.ほとんどが100×106/L前後で.リンパ球が優位になります。 塩化物.ブドウ糖はほとんど減少している。 本疾患の診断は.脳脊髄液のインク塗抹標本からクリプトコッカスを直接検出することで確定される。 ラテックス凝集法(LA法)は.感染初期に血清や脳脊髄液中のクリプトコッカスの多糖体ポッドサイト抗原成分を検出する検査法です。 この方法はインク染色よりも特異度.感度が高く.脳脊髄液での陽性率は99%です。 抗原力価が1:8以上で陽性であれば.活動性クリプトコックス髄膜炎と診断されます。 画像診断:頭蓋内CTは特異性に乏しく.40~50%の症例で正常となる。 陽性率は病期に関係し.病期が長いほど陽性率は高くなる。 脳室拡大.水頭症.髄膜の増強.脳実質に不規則な大きなラメラ状.パッチ状.コーン状の低輝度陰影を認め.少数ながら小さな梗塞巣や出血巣を認めることもあります。 頭蓋MRIでは.低T1.高T2信号の円形または円形状の腫瘤.血管周囲の拡大.一部は脳実質に複数のトウモロコシ様の結節性変化を認めることがあります。 (治療法:標的病因:新型クリプトコックス) 全身性免疫疾患やその他の感染巣の治療:糖尿病.足白癬.エイズなど) アンホテリシンB.フルコナゾール.5-フルオロシトシンなどの抗真菌剤の全身適用 可能な欠点:薬物毒性.肝・腎障害.単回投与への抵抗性など。 (アンフォテリシンB.フルコナゾール.5-フルオロシトシンなどの抗真菌薬の髄腔内注射.欠点:一般に難治性患者の代替療法として適している.繰り返し注射が必要.脳ヘルニア.腰椎穿刺手術などの合併症 対症療法:頭蓋内圧を下げる.浮腫を抑える.症状の緩和) マンニトール.アセタゾラミドなどの頭蓋内圧低下薬.欠点:一部の患者にのみ有効.圧力を下げるには不十分.長期間使用する。 (全身性電解質異常.腎臓結石などを引き起こす可能性がある) 副腎皮質ホルモンを使用する学者もいるが.議論の余地がある。 デメリット:求心性肥満.高血圧.精神障害.糖尿病など.ホルモンの長期使用によるあらゆる副作用がある。 (外科的治療:頭蓋内圧を下げる)腰椎穿刺を断続的に繰り返して脳脊髄液を出す.デメリット:腰椎穿刺を長期間繰り返す必要がある.腰椎穿刺で起こりうる全ての合併症。 腰椎カテーテルドレナージ.側脳室ドレナージ.閉鎖式脳室腹腔シャント。 欠点:頭蓋内圧が高く.腰椎穿刺を頻繁に行うため頭蓋内圧亢進症の症状を効果的にコントロールできない患者.外界と接触する長期の腰椎カテーテルドレナージは細菌感染を合併しやすく.腰椎カテーテルドレナージの際は集中治療室への入院が必要な場合などです。 頭蓋内圧を下げても視神経を保護できない場合があり.脳外科医の診察が必要です。 視神経鞘減圧術:視神経を保護し.頭蓋内圧を部分的に低下させ.頭痛などの頭蓋内圧亢進症の症状を緩和させる効果があります。 デメリット:顕微鏡手術は難しく.専門の神経眼科医が必要.後眼部出血や失明のリスクがある(可能性は非常に低い).中国ではこの手術をマスターしている人はごくわずかである。