胆道閉鎖症は.胆管の閉塞によって引き起こされる一般的な小児外科疾患であり.肝不全を引き起こし.子供の生命を危険にさらす。 主な症状は.進行性の黄疸.肝脾腫.淡色便です。 原因は未だ解明されておらず.ウイルス感染.遺伝子変異.免疫因子などが関係しているとする諸説がある。 現在では.胆道閉鎖症は単一の要因ではなく.共通の臨床症状を持つさまざまな原因が組み合わさっている可能性が高いと考えられています。 外科的治療は胆道閉鎖症に対する唯一の有効な治療法であり.Gussy法（肝門部-十字靭帯切除術）のほか.さまざまな変更や肝移植などがあります。 Grassi法の目的は.肝機能の改善と長期生存を達成するために.胆汁の流れを正常に戻すことです。 しかし.術後には胆管炎.門脈圧亢進症.消化管出血.肝内胆管拡張.肝不全などの合併症を起こすことがあり.長期成績は依然として満足のいくものではありません。 合併症を予防するためには.術後の薬物療法が必須です。 薬物療法としては.術後のウルソデオキシコール酸の塗布.ステロイドホルモン剤の投与.予防的抗生物質の長期投与が主で.細菌性胆管炎の予防と胆汁排出の改善を主目的とし.栄養状態の改善も不可欠である。 黄疸がおさまらない場合や.術後に胆汁性肝硬変を発症した場合は.肝移植しか治療法がありません。 胆道閉鎖症による肝障害は進行性であるため.手術が遅れるとそれに応じて治療効果も低下し.胆汁性肝硬変の悪化は不可逆的になり.最終的には肝不全で死に至るため.早期診断.早期手術.術後の投薬の3点が子供の予後を改善する上で重要なポイントになります。