胆道閉鎖症は.肝臓の内外の胆管が閉塞し.肝硬変や生肝不全に至ることもある疾患です。 生後3カ月以内に治療しないと.不可逆的な肝硬変を発症して肝移植が必要になったり.1歳前後で命を落としたりすることもあるそうです。 現在.胆道閉鎖症の治療にはガッシー手術が選択されていますが.すべての胆道閉鎖症のお子さんにガッシー手術は有効なのでしょうか？ 胆道閉鎖症の原因はいまだ不明ですが.サイトメガロウイルス感染や体の免疫炎症反応と胆道閉鎖症の関連性を示す研究もあります。 先天性かどうかは医学的に議論のあるところなので.現在は胆道閉鎖症と総称しています。 胆道閉鎖症の子どもは.妊婦健診で発見できるのでしょうか？ この質問に対して.専門家は「マタニティ検診で胎児の胆道閉鎖症の有無を発見するのは難しい」と回答しています。 胎児の胆管は1～2mmと非常に小さく.超音波では正常な胆道構造とアトレチックの胆道構造を区別できないため.陣痛中の胆道閉鎖の判断は困難です。 胆道閉鎖症の手術計画は.胆道閉鎖症の病期分類に基づいて行われます。 王教授によると.胆道閉鎖症は胆道閉塞の部位によって6つのタイプに分けられ（下図参照）.そのうちI.II.III型が治療不可能.IV.V.VI型が治療可能なタイプとして知られているとのことです。 I.II.III型は肝内胆道閉鎖症.IV.V.VI型は肝外胆道閉鎖症という違いがあります。 肝外胆道閉鎖症（IV型.V型.VI型）であれば.閉鎖胆管の切除と胆管再建手術で良好な成績が得られます。 肝内胆道閉鎖症がある場合.60日以内にGussy法を行うのがベストです。 実際.Gussy手術は部分的な緩和はできても治癒は望めず.胆道閉鎖症の子どものごく一部にしか効果がない緩和処置です。 このタイプの胆道閉鎖症では.肝臓に正常な胆道構造はないものの.小児では毛細血管胆管が存在するため.手術で閉鎖セグメントと肝門の線維板を切除し.この部分に空腸を吻合することにより.胆汁産生の増加とともに毛細血管胆管が時間と共に程度の差こそあれ拡張して.より自由に胆汁を排出し.肝臓が回復するのに役立つことがあります。 そうすることで.肝臓が回復し.黄疸が一刻も早く治まるのです。 そのような子どもたちは.肝移植をしなくても.一生自分の肝臓で生きていくことができます。 このタイプのGussyの手順の効率は30％程度です。 胆道閉鎖症の子どもの約1/3は.黄疸は徐々に治まりますが.肝機能指標は異常なままであり.これらの子どもに対するGussy手術の結果は満足のいくものではなく.遅かれ早かれ胆汁性肝硬変への過程が続くことを示しています。 このような子どもたちにとって.肝移植は遅かれ早かれ考えなければならない問題なのです。 残りの約1/3の胆道閉鎖症児では.Gussy手術は全く効果がなく.術後も黄疸が全く治まりません。 そのようなお子さんには.早期に.通常は生後6～8カ月.できれば生後1年以内に肝移植が必要で.そうでなければ命にかかわることもあります。