胆道閉鎖症は.部分的あるいは全体的な胆道線維の閉塞を伴う周産期進行性の疾患です。 新生児の胆汁うっ滞の原因として多く.発症率は10,000～15,000分の1程度で.欧米よりも中国や日本での発症率が高く.珍しい病気ではありません。 発症率は男性より女性の方がやや高く.人種差はないと一般に言われており.関連する遺伝的要因も特定されていません。 この病気は最も治療が難しく.予後不良の病気です。 放置すると必然的に肝硬変.肝不全.死亡へと進行し.ほとんどの人が1年未満しか生きられないと言われています。 胆道閉鎖症では.進行性の閉塞性黄疸が最も顕著に現れ.赤ちゃんの皮膚や目が黄色くなることが.親にとって最も早く.発見しやすい徴候とされています。 胆道閉鎖症児は一般に出生時には無症状であり.黄疸は胆道閉鎖症に特異的な症状ではないため.生理的黄疸と重なり診断が遅れがちです。 したがって.生後1～2週間あるいは1ヶ月以内に黄疸が現れる場合.生理的黄疸が治まった1～2週間後に現れ.その後.進行性に黄疸が深くなることもあります。 黄疸が悪化し.強膜や皮膚が黄金色から緑褐色や暗緑色に変化し.便が通常の黄色から白い粘土状に変化してきたら.早期に発見・診断するために.できるだけ早く小児科専門医に相談する必要があります。 手術が唯一の有効な治療法です。 手術は不可逆的な肝障害が発生する前に行うことが望ましく.多くは生後3ヶ月以内に手術を行うことを推奨しています。 手術が遅れて胆汁性肝硬変が発生した場合.予後は極めて悪い。 したがって.血液や肝機能.超音波.アイソトープ.MRIなどの一連の検査を行っても「胆道閉鎖症」と診断された赤ちゃんは.早期に手術を行う必要があります。 胆道閉鎖症は.術中検査と胆道造影がゴールドスタンダードである。 葛西式は.肝門部-十字靭帯切除術です。 右上腹部の肋骨の下を斜めまたは横方向に切開し.まず胆嚢と肝門を探り.手術中に胆道造影を行い.胆管が無脈動であるかどうかを判断する方法です。 診断後.無気肺肝外胆道系を切除し.門脈の左右分岐部手前の線維性塊を上方に遊離させ.門脈分岐部上端の細枝を結紮し.左右分岐部を下方に引っ張って肝門の線維性塊を十分に露出.除去する。葛西の手術では.肝門の線維性塊を除去する深さがポイントで.一般的に肝門の線維性塊を除去後.肝臓表面に非常に薄い包膜が残り.最後に空腸と 空腸と肺門の間にRoux-en-Y吻合術を行う。 胆道閉鎖症は.小児における肝移植の主な適応症である。 肝内・肝外胆管完全閉鎖症で.肝硬変を発症し.カサイ手術が無効な小児に適しています。 現在.主な移植方法は.DCD分割肝移植.または親株式肝移植である。 一般に.体重8～20kgの小児はプロ肝移植に適していると言われています。