心臓は車のエンジンのようなもので.通常は左右両方の心室が一緒に働き.これは2気筒エンジンに相当し.パワフルである。 今日手術する子は3歳の男の子で.活発でかわいらしく.非常に明るい。 しかし.彼の心臓には心室が一つしかない。 母親の妊娠中に胎児の心臓の三尖弁が発達しておらず.右心室も発達していないことが判明したのだ。 しかし.生まれて間もなく.赤ちゃんの唇や指の爪や足の爪が紫色になり.息切れがして.いつも哺乳をやめていた。 この心臓奇形を手術で治療しなければ.第一に.酸素不足が脳の発達に深刻な影響を及ぼし.第二に.1つの心室が2つの循環を担っているため.必然的に心不全となり.小児期に死亡することになる。 そこで2012年.私たちはこの赤ちゃんに最初の手術を施し.上大静脈を右肺動脈につなぎ.上半身からの静脈血を直接肺動脈に戻して肺と酸素を交換することにした。 今度は下部の静脈からの血液も肺動脈につないだ。こうして心臓奇形の矯正が完了し.チアノーゼは消え.左心室は体循環を担う本来の仕事に戻った。 実際.この種の手術は1950年代にはすでに米国などの先進国で行われており.有名な心臓外科医フォンタンの名を冠したフォンタン手術は.数十年の間に発展・改良され.現在の最も成績のよい手術法.すなわち大静脈肺動脈全接続のための心臓外導管が形成されました。 長期の転帰研究では.静かな状態では心機能に正常との有意差はないことが示されている。