正常な人の場合.心臓は横隔膜と心膜に支えられており.胸腔内で拍動しています。 生後5ヶ月のHe Leちゃんの場合.横隔膜と心膜に「穴」が開いており.心臓が腹部に漏れ出していたのですが.これは100万人に1人の割合で起こりうることではないでしょう。生後5ヶ月のHe Leちゃん（仮名）の腹部には卵大の膨らみがありましたが.驚くことにその膨らみは拍動していたそうです。 というものである。
彼は3.5kgで生まれましたが.5ヶ月経っても体重は2kgしか増えません。同年齢の子供は通常4〜5kgは成長しますが.彼はさらに衰弱し.事あるごとに熱や風邪をひいています。
これはいったい何なのでしょうか？ 同病院の心臓外科医.王平山は観察して思った。「この膨らみは子供の心臓だ！」と。 “なぜなら.この塊は心拍と同じ速度で鼓動しており.人体には単独で鼓動できるものはなく.心臓だけだからです。”
なぜ.心臓はお腹の中で大きくなるのでしょうか？
長時間の摩擦のため.ヘレの心臓は危険なほど腹部の皮膚に密着しているのです。 普通の人の心臓は胸腔の中にあり.胸骨と肋骨に守られているので.とても安全なのですが.心臓が腹部の近くにあると.薄い皮膚で隔てられているだけなので.ちょっとした衝撃でも心臓が傷つき.破裂して出血し.いつ命にかかわるかわからないのだそうです。
王氏によると.現在の心外膜肥大の発生率は100万分の5以下で.世界中で200例も記録されておらず.同時に複数の奇形を組み合わせるケースは極めて稀であるとのことです。 国際的にも結論が出ていないこの症状の原因は.薬物や放射線による刺激で.母体内の患児に異常が発生する可能性があり.通常は妊娠検査で胎児の心臓をモニターする際に発見することができるそうです。
心臓の圧力が正常の2～3倍になる
ヘレにとって.7つの先天性異常のうち.最も影響があるのは心房中隔欠損症と心室中隔欠損症です。
正常な人の心臓には4つの部屋があり.そのうち左右は完全に分離されています。 しかし.心室中隔欠損症や心房中隔欠損症では.心臓の左側の血液の多くが右側に行くため.肺の血液量が多くなり.息切れや汗をたくさんかくようになります。一方.心臓の左側への血液が少ないため.体への血液量も極端に少なくなり.子供の発達が遅れるとともに心臓にも大きな負担をかけることになるのです。 ヘレの心臓にかかる負担は.普通の人の2〜3倍近くにもなる。
つまり.普通の人が10kgの荷物を運ぶとき.ヘレは20kg.30kgに相当する荷物を運んでいることになるのです。 そのため.ただ静かに寝ているだけでも.速い息切れや発汗.疲れやすいといった症状が出るのです。 この2つの大きな奇形を放置しておくと.肺炎を繰り返し.やがて心不全を起こし.その子の生命を脅かすことになると.王平山は述べています。
これらの症状から.彼楽はすぐに外科的な治療を受けなければ.1歳か2歳までに肺高血圧症になり.外科的治療の機会を失ってしまう可能性が高いということでした。 そのため.心臓外科に専門治療チームを立ち上げ.小児外科.麻酔科.体外循環の専門医と協議し.綿密な手術計画を立てた。
5月8日.同病院の心臓胸部外科と小児外科が合同で手術を行いました。 まず小児外科がヘルニアを修復し.腹部の外に出ていた腸管を腹腔内に戻し.さらに心臓外科の専門医が変形を矯正した。
4時間以上に及ぶ激しい手術の末.王平山をはじめとする専門医はついに何楽の変形を修復し.心臓の位置を変えることに成功したのです。
今日.何楽君は退院し.普通の子供として成長することができるようになりました。
「小さな卵」を剥がすのが大変でした。
手術中.最も難しかったのは.心臓を傷つけずに.しっかりと腹部の皮膚とくっついた心臓を切り離すことでした。
“赤ちゃんの心臓は小さな卵ほどの大きさで.皮膚にぴったりとくっついているため.少しの注意で心臓や血管を傷つけてしまい.その上.なるべく出血しないように注意しなければならないのです。” “子供の冠動脈に損傷があった場合.修復が難しく.縫合によって冠動脈の狭窄が起こる可能性があります。”
また.手術の難しさは.奇形部分の露出が悪いことです。 心臓や血管が大幅に歪んでいるため解剖学的な位置が変わってしまい.右心房全体が正常な血管を隠してしまうため.手術のイメージが悪く.術者はより慎重を期さなければならなかった。 結局.王は何楽の心臓を元の位置に戻し.横隔膜の欠損を縫合して心臓の殻を「補強」し.子供が再び呼吸をしたときに腹腔内に落ちないようにしたのである。