脳動静脈奇形は.胎生期の脳血管の異常発達に起因する脳血管奇形の中で最も多いタイプである。
典型的な脳動静脈奇形は.形態的には血液を供給する動脈.異常な血管塊.排出する静脈からなり.動脈が直接静脈に連絡し（瘻孔型）.血管が瘻孔開口部で異常拡張して腫瘍様のパターンを形成する症例もある。 小さな脳動静脈奇形は脳血管造影で目立たないことがありますが.大きなものは大脳半球全体に及ぶことがあります。
供給動脈は1本または複数本あり.表在静脈と深部静脈に流れます。
血管が密集しているものもあれば.異常血管の間に脳組織が多く散在しているものもあります。 出血：出血は.脳動静脈奇形の最も一般的な臨床症状である。
大きな動静脈の患者さんは出血よりも早期にてんかんを発症しますが.小さな血管の奇形はその逆です。
一般に.小静脈奇形で出血の発生率が高いのは.静脈を流出させる供給動脈の数が少ないためと考えられています。
ドナー動脈/ドレナージ静脈の数が少ないということは.そのような単一のドナー動脈またはドレナージ静脈内の圧力が高くなり.出血しやすくなるという仮説が立てられている。 術中に供給動脈の圧力を測定したところ.小さな奇形の供給動脈の圧力は平均動脈圧に近いことがわかった。この推測は.大きな奇形の供給動脈の圧力が平均動脈圧よりかなり低いという事実によって確認された。
同様に.小さな血管奇形では大脳皮質の領域が少なく.てんかんを起こしにくいので.出血が唯一の症状発現の方法となります。
出血は仁王立ちした脳室傍の深部に多く見られ.脳室に侵入したり.硬膜下出血やくも膜下出血として現れることがあります。
てんかん：脳動静脈奇形の患者さんの70％に認められ.脳動静脈奇形の2番目に多い症状です。
脳動静脈奇形によるてんかんは.局所性と全身性があり.奇形からの小出血が原因であることもあります。
表在性の大きな奇形は.小さな深部奇形よりもてんかんを起こしやすく.出血として現れることが多いようです。 頭痛：出血やてんかんとは無関係の頭痛は.脳動静脈奇形の3番目の初発症状で.5％から35％の範囲にあります。
MRIの普及により.動静脈奇形の位置を正確に把握し.大きさを判断して切除することができるようになり.MRIで出血の痕跡を確認することができるようになりました。 その他の症状：脳動静脈奇形は.進行性の神経障害や脱髄に似た臨床経過をとることがあり.高血流.高容量AVシャントによる血球盗血.虚血による神経症状を生じることが多い。
また.出血による水頭症もまれではありません。
小児では.初発症状としての出血は.てんかんの7倍も多くみられます。