橈骨外転手とは?
正常な手には.前腕に橈骨と尺骨の2つの骨がありますが.橈骨外転手では.橈骨の形成不全により.手が親指側に偏り.親指の欠損や形成不全を伴います。 橈骨外転手のほとんどの人は.骨や関節の形成不全だけでなく.筋肉やその他の軟部組織の発育異常も持っています。 筋肉や神経が異常に整列していたり.欠損していることもあります。 最も重症のタイプでは.手.手首.前腕.さらには肘に重度の機能障害を引き起こす。 上肢全体が通常より著しく短くなり.前腕は著しく曲がり.肘や指は硬くなる。 親指は著しく短いか.ない。
橈骨神経彎曲症の原因はまだ不明ですが.1つはっきりしていることは.橈骨神経彎曲症の発症は.母親の習慣や妊娠中の行動とは関係がないということです。
橈骨神経彎曲症は.前腕と手の骨が形成される妊娠28日目から56日目の妊娠初期に起こることが多い。 妊娠中の超音波検査で発見されることもありますが.治療できるのは出産後です。 発症率は3万~10万人に1人です。
橈骨外転は手の機能にどの程度影響しますか?
これは橈骨の異常の程度に大きく依存します。
ほとんどの場合.橈骨は完全に欠損しているため.手首の動きが著しく制限され.しばしば肘関節が癒合し.親指が低形成または欠損していることが多く.手の機能に影響を与えます。
橈骨は尺骨よりも短く.手関節は親指側にわずかに偏ります。
運動と装具
幼児期の治療の第一目標は.手関節と肘関節の正常な動きを達成し.維持することです。
幼児期の治療では.手首と肘の関節の動きを正常に保つことが第一の目標となります。
重症例では.拘縮を矯正するために装具やギプスが必要となり.より良い可動性を得るために関節を引っ張る活動が行われます。
受動運動が正常かそれに近い状態になれば.正常な関節可動性を維持するために装具を着用する必要があります。
ほとんどの場合手術が必要ですが.運動や装具で変形を完全に矯正できなくても.手術前にある程度の可動性を獲得しておくことは.将来の手術の結果を良くするために非常に重要です。
手術治療は通常1歳以降に行われます。 主な目的は手関節の矯正と母指の再建です。 肘関節に異常がある場合は.肘関節の矯正も考慮されます。
手術は段階的に行われ.1段階の手術で1つの問題に対処し.各手術の間には数ヶ月の間隔が空きます。
手根関節
手根関節の屈曲を矯正するもので.一般的な手術は.伸展術.中立化術.尺骨橈尺術.装具術(主に手術後の体位維持)である。
親指の再建:
一般的で効果的な方法は拇指形成術で.拇指を脱臼させ.何度も再建術を行った後に拇指の位置に移植し.拇指本来の機能を持つ拇指に再建する方法である。
有効性
長期的な転帰は重症度によって異なります。 軽症例では.形成期を通じてリハビリと矯正を行えば.機能的回復は一般的に満足のいくものである。 重症例では.患肢の発育が影響を受け.関節が硬くなり.手の機能が制限されます。