先天性口唇口蓋裂は.中国で最も一般的な先天奇形であり.遺伝子と環境に関連する多因子遺伝病であり.その特異的な病因は未だ不明である。 口唇口蓋裂は.子供の外見.言語.嚥下.咬合.顎の成長と発育.聴覚.視覚を除くその他の口腔顎顔面器官に影響を及ぼす可能性がある。 さらに深刻なことに.この奇形は患児の心理的発達にも影響を及ぼし.心理障害を引き起こし.社会的交流.勉強.仕事.生活に支障をきたします。 西中国口咽病院口唇口蓋裂専門科は.口唇口蓋裂専門クリニック.口唇口蓋裂病棟.病態言語矯正室を有し.優秀な医療・看護スタッフを備え.口唇口蓋裂の児童に良好な治療条件を提供しており.中国で最も早く口唇口蓋裂治療を実施し.国家.省.省レベルの科学研究プロジェクトを最も多く実施し.口唇口蓋裂治療を改善・革新したユニット数も最も多い。 また.アメリカのスマイルトレインの口唇口蓋裂指定病院であり.外科医と麻酔医のトレーニングセンターでもあります。 口唇口蓋裂の治療は.子供の成長と発育の各段階に応じて.最適な治療計画を選択し.様々な変形を治療することで.最良の治療効果と最小の二次変形を達成し.最終的に良好な形態と機能を備えた治療目標を達成することです。 病因 現在.国内外に多くの学説がありますが.どれも確かなものではありません。 ほとんどの学者は.口唇口蓋裂は多因子遺伝病であるという学説の多因子包括的な役割を一般的に受け入れることができ.具体的な病因は2つのカテゴリーに分けることができます：遺伝因子と環境因子.いくつかの臨床と実験室での研究成果は.次のことを示しています：いくつかの口唇口蓋裂は環境に起因して発生し.遺伝的な原因によって書かれたものがありますが.それらの大部分は遺伝的な原因と環境的な原因の共通の役割によるものです。 大多数は.遺伝的要因と環境的要因の組み合わせによるものである。 環境要因。 母体の環境.感染症.薬.悪習慣.栄養などである。 具体的に何が口唇口蓋裂の原因になるのか.どのような原因を避ければ口唇口蓋裂を避けられるのかについては.まだ明確な答えは出ていません。 口唇裂の治療 妊娠中にウサギ肉やウサギと接触すると「ウサギ口唇」の子供が生まれると考えて.妊婦はウサギ肉を食べてはいけない.ウサギを見てもいけないという言い伝えがあるが.この言い伝えは古今東西で受け継がれているものの.明らかに間違っている。ウサギ肉は口唇裂の原因にならないだけでなく.一種の高タンパク動物性食品であり.ウサギを見てもいけないという言い伝えはさらに正しくない。 ウサギが見えないという主張はさらに根拠がない。四川省の人はウサギを好んで食べるが.口唇口蓋裂の発生率は他の地域より高いわけではなく.これは一種の遠回しな議論に過ぎない。 このような主張は他にも数多くあり.迷信に分類される。 人はある自然現象を説明できないと.その原因をある種の神秘的な力に求めるが.これは明らかに非科学的であり.非常に有害である。 ですから親は.口唇裂の子供を持つことに罪悪感を感じたり.自分を責めたりしてはいけません。 口唇裂の手術は通常.生後6ヶ月頃に行われ.体重やすべての検査が標準に達し.他に異常がない場合に入院することができます。 手術の結果は.両親にとって最も重要な関心事であり.いくつかの方法で説明することができます。 まず.口唇裂は手術で修復しなければならず.それ以外の治療方法はありません。中国西部口腔病院の専門医は.様々な方法で口唇裂の奇形を修復するのが得意であり.様々な手術方法を熟知していることを基礎として.絶えず改良を重ね.中国西部の特色ある新しい技術を形成しており.国内外で「中国西部改良法」.「石屏法」と呼ばれています。 石屏法」は国内外で「華西改良法」「石屏法」と呼ばれている。 手術による修復の結果.解剖学的構造と機能を最大限に回復し.亀裂を閉鎖し.合併症を減らすことができます。 このような再手術は.子供の顔が正常に成長・発達するように奇形を矯正するだけでなく.子供の正常な心理的発達を保証するものであり.ある意味.健全な心理は奇形を矯正するよりもはるかに重要である。 第二に.手術によって口唇裂を閉じることはできるが.口唇裂を正常な口唇のようにすることは不可能である。 例えば.洋服を繕う場合.開口部を縫い合わせることはできても.どんなに腕の良い仕立て屋でも.跡形もなく新品同様に仕上げることはできない。 口唇裂の修復手術は.子供一人一人の解剖学的構造.口唇裂の形態と重症度.局所の軟部組織の量.個々の発育などに関わり.洋服一枚を繕うよりもはるかに複雑です。したがって.親は子供が手術後に元通りになると思ってはならず.まず口唇裂の閉鎖が第一であり.完璧に近い口唇裂の形状は.今後の第二段階の手術によって決定されることを認識すべきです。 どのように裂け目を閉じるかについては.やはり今後の第2段階の手術で修正する必要がある。 一部の先進国では.口唇裂の外科治療は成人期まで続き.何度も手術を受けて最終的な口唇裂の形が形成されます。 この場合も.手術跡が残ります。 どんな切開手術でも.治癒後に傷跡が残るのは確かです。 しかし.傷跡があまり大きくなく.目立たないようにするために.両親はいくつかの対策をとることができます。具体的な対策は次のとおりです：1.泣いたり.ぶつかったり.その他の悪い刺激を減らす 2.頻繁に洗浄し.切開部を乾燥させて清潔に保つ 退院後.両親はよく子供の唇にマッサージをすることもできます。 唇の外側にマッサージをすることで.瘢痕を柔らかくすることができ.瘢痕の形成を抑えることができます。 退院後.成長発育や瘢痕の収縮・引きつれによって唇の赤い縁が凸凹になったり.瘢痕形成が目立つようになったりすることがありますが.これは正常な現象であり.神経質になる必要はありません。 解決策としては.退院から1年後に主治医に連絡し.第2段階の手術に備えることです。 口蓋裂は一般に「狼の喉」と呼ばれ.子供の口の中の上口蓋（一般に「天」または「上殿」と呼ばれる）に裂け目があるものです。 軽症の場合は軟口蓋の口蓋垂（通称「小舌」）のみに裂け目があるが.重症の場合は軟口蓋から硬口蓋までの口蓋全体に裂け目がある。 重症の場合は.軟口蓋から硬口蓋までの口蓋全体が裂けており.この時点で子供の口と鼻は正常な口蓋で閉じられなくなり.いわゆる「狼の喉」となります。 口唇裂の主な影響が美容的なものであれば.口蓋裂の主な影響は機能的なものである。 口蓋裂の主な危険は.子供の摂食障害.栄養失調.全身の発育障害.子供の言語機能障害.あいまいな発音.子供の正常な学習.社会的交流.健全な精神形成の障害などです。 西中華口腔病院は.国際先進レベルに達した機能的口蓋裂再建法-Sommerlad口蓋帆挙筋再建法±修正Lan法±頬粘膜フラップ移動修復法-を採用しています。 手術中.鼻粘膜層は切開せず.翼状鈎はノミで削らず.異所性口蓋ラペ筋層を剥離して口蓋スリングを再建し.弛緩切開の奥に露出した部分を頬粘膜フラップで修復し.両側の硬口蓋の骨面はできるだけ露出させず.あるいはできるだけ露出させず.傷の縫合には吸収糸を使用します。 そのため.外傷が少ない.軟口蓋の挙上運動が良い.声の改善が良い.上顎の発育への影響が小さい.術後の子供の回復が早い.平均入院日数が短縮できる（3～4日）などの利点があります。 両親や同業者からも高い評価を得ており.臨床の場でも広く推奨されている。 術後に起こりうる合併症：1.術後出血。 術後.弛緩した両切開部に少量の血がにじみ出ることがありますが.ほとんどは数日後に自動的に止まります。 2.喉の痛みは術後3日目に最も顕著に現れますが.自然に消えることもあります。 3.手術後の口蓋穿孔。 よくある合併症は.硬口蓋と軟口蓋の接合部で.裂け目が広すぎたり.張力が大きすぎたり.外傷の感染や.術後子供が大声で泣いたり.固形食を食べるのが早すぎたりすると.割れることがあります。 4.感染。 鼻側の外傷の感染や口腔と鼻腔の不衛生が原因で.感染を防ぐために抗生物質を内服することができます。 5.鼻の通気性の悪さや睡眠中のいびきは.術後1週間が最も顕著で.その後.手術部位の腫れが徐々に減少し.消失します。 耳の痛み。 手術後の耳管周囲の浮腫が原因かもしれませんが.腫れが引くにつれて徐々に消失します。 口蓋裂の修復後.水を飲むと鼻から水が流れ出る現象が残ることがある。 口蓋穿孔の合併症の除外に加えて.主な理由は.口唇口蓋裂の子供のほとんどが歯槽滑膜症.つまり上顎前歯部の部分的な歯槽稜欠損を有し.その結果.鼻前庭瘻を生じるため.第2段階の修復が必要である。 歯槽骨隆起裂の治療 歯槽骨隆起裂があると.子供の発育や口腔衛生に影響を及ぼし.萌出が阻害されたり.萌出がずれたりして.顔貌や咀嚼機能に影響を及ぼします。 しかし.口唇口蓋裂と同時に外科的修復を行うと.上顎の成長発育が制限されやすくなるため.当院では8歳半～12歳.つまり犬歯の歯根が1/2～3/4に形成される時期が修復に最適な時期であると提唱しています。 この時期であれば.子供自身の腸骨を移植して歯槽突起を再建することができ.ほとんどの犬歯が正常に萌出し.上顎の成長と発育に支障をきたすことも少なくなります。 口蓋裂を治した後.すぐに発音が完全に満足できるようになるとは限りません。 これは.手術によって子どもの口腔解剖学的構造が基本的に正常な状態に回復するだけで.言語機能を基本的に正常な状態に回復させるためには.その後の段階での治療が必要になるためです。 特に重要なのは発語訓練である。 手術後は.口蓋の筋肉を鍛えなければなりません。 子供の元々の病的な構音パターンを矯正し.正常な構音パターンを徐々に学習・形成することで.構音機能を徐々に正常化することができます。 もし発語訓練を行わなければ.口蓋筋の機能低下により適切な発音ができなくなるか.手術前の病的な調音パターンを維持したまま不明瞭な発語を続けることになり.手術治療の効果が大幅に減少します。 したがって.口蓋裂の手術後は.当院の言語訓練士の指導のもと.言語訓練を開始する必要があります。 (詳しくは退院時の注意と言語療法の項をご参照ください）口唇口蓋裂手術後の二次的変形：口唇口蓋裂の患者さんにとって.特に口唇口蓋裂の患者さんの場合.最初のリハビリで完全に満足のいく結果を得ることは非常に困難です。 というのも.口唇口蓋裂の患者さんの奇形は表面的には似ていますが.実際には子供によって奇形が異なるため.口唇口蓋裂手術の難易度が増すことは間違いありません。一方.口唇口蓋裂手術の患者さんは小児であり.その顔はまだ発育の過程にあり.手術の時点では長期的な影響を定義することができないため.手術後の最終的な状況による効果で完全に判断することはできません。 また.その時点では良好な結果が得られた症例でも.後の段階で悪い結果が出ることもありますし.その時点では満足のいく結果が得られなかった症例でも.後の段階で成長発育の変化とともに良好な結果が得られることもあります。もう一つの非常に重要な要因は.最初の手術では全く触れることのできない組織構造もあり.それを傷つけると後の段階で非常に深刻な変形をもたらすということで.これも医師が手術を行う際の成功率を制限することになります。 一度の手術の成功率 以上のような要因が存在するため.満足のいく治療結果を実現するためには.再手術.あるいは複数回の手術が必要になることが多いという必然性が決まります。 2.修復の第二段階の意義：美への愛.すべての人が持っています。 鼻や唇の形は外見の美醜を決める重要な要素であり.小さな変形は人の外見的イメージを容易に損なう。 口唇裂の術後変形を持つ子供たちは.幼いうちは大きな害を感じないかもしれないが.年齢が成長するにつれて.その心理や社会生活はますます影響を受けるようになる。 口唇裂手術後の二次奇形症例を統計分析した結果.口唇裂手術後の二次口唇鼻奇形患者の84％に明らかな心理的障害があり.患者の就職や社会生活に直接影響を及ぼしているため.二期修復を行うことが非常に必要であると指摘する人もいる。 二段階整復の適応：口蓋裂術後：術後の穿孔.術後の再疎通.残存歯槽裂.口蓋咽頭不全による術後の構音障害.術後の上顎の二次変形（顔面中央の凹み）。 術後の口唇裂：上唇の過度のゆるみ・きつさ.上唇の幅の広さ.上唇中央部の高さの不足.上唇中央部の目立たない.口唇のアーチが目立たない.口唇の縁が整っていない.口唇の筋肉が膨らんでいる.口唇に明らかな瘢痕がある.鼻先がつぶれている.鼻の穴が左右非対称である。 4.第二段階の修復時期：術後の口蓋裂穿孔.術後の口蓋裂と口唇の瘢痕が術後6ヶ月間残る。 術後の構音障害.術後の口唇裂の変形.非常に明らかな鼻先の潰れ.左右の鼻孔の明らかな非対称は就学前の5歳くらいです。12～14歳は再度手術が必要かどうか再検査する必要があります。 歯槽膿漏の手術に最適な時期は.犬歯が萌出する前の9～11歳です。 口蓋裂手術後の上顎の二次変形（顔の真ん中が凹んでいる）に対して顎矯正手術が必要な場合は.成長発育が停止する18歳以降が手術に最適な時期です。 5.口唇口蓋裂手術後の変形の修復は.初回修復より難しいです。 手術デザインと修復方法はたくさんあり.その具体的なプログラムは患者の特性に合わせて組み合わせる必要があります。 ほとんどの手術は局所組織を利用して修復できますが.中には体の他の部位から骨を採取する必要がある手術もあり.場合によっては人工生体材料を利用して変形を修復する必要があります。 口唇口蓋裂の逐次治療の時期と方法 時期（年齢） 治療内容 主な治療方法 生後1~2ヶ月 術前矯正治療 レーサム装置.ホッツプレート 3ヶ月 歯肉骨膜形成術・唇側癒着術 Skoog法.Randall法 6ヶ月 片側口唇裂±硬口蓋裂修復術 中国西部 修正法 6~9ヶ月 両側口唇裂修復術±硬口蓋裂修復術 中国西部 修正法 1~2歳 口蓋形成術 VonLangenbeck/Sommerlad 口蓋顔面隆起再建術 – Huaxi修正法 中耳機能検査および治療 鼓膜移植術など 3~4歳 口蓋裂音声療法 音声療法 4~5歳 硬口蓋修復術（1~2歳児の軟口蓋裂修復のみ） Plough flap法 5~6歳 小耳症修復後の二次奇形 Z-plasty.V-Y-plasty法 Z形成術.V-Y形成術 口蓋裂.口蓋咽頭機能不全の矯正 咽頭形成術.再口蓋形成術 9~11歳 歯槽骨滑膜症の修復 腸骨海綿体を主材料とする骨移植術 11~12歳 口唇口蓋裂の不正咬合の矯正治療 アーチの修復.歯の形態と位置の修正 口唇口蓋裂鼻顎変形症の第Ⅱ相修復 鷲巣修正 16~18歳 歯列および歯槽骨表面の骨変形に続発する口唇口蓋裂の修復 上顎骨 上顎ルフォーⅠ型骨切り術または下顎斜骨切り術 17~19歳 口唇口蓋裂および鼻変形に対するリハビリテーション 中隔形成術.骨および軟骨移植術