骨肉腫は.腫瘍細胞による骨または骨類似組織の直接形成を特徴とする悪性骨腫瘍であり.その発生率は最も高い。 骨肉腫は.原発性と続発性に分けられ.原発性骨肉腫は骨に発生する骨内骨肉腫と軟組織に発生する骨外骨肉腫に分けられ.後者は極めてまれな疾患である。 骨肉腫は.最も多いタイプに加えて.前者には毛細血管拡張型骨肉腫.髄内高分化型骨肉腫.小（円）細胞骨肉腫などのサブタイプがあり.後者には.傍骨（傍皮質）骨肉腫.骨膜骨肉腫.高グレード表面骨肉腫などが細分化されています。表面骨肉腫（osteosarcoma) 後者は.傍骨格（傍皮質）骨肉腫.骨膜骨肉腫.高悪性度表面骨肉腫に分類されます。 一般的に骨肉腫というと.一般的なタイプ（古典的）の骨肉腫を指します。 クォン
I. 臨床的特徴
年齢
10歳から20歳の青少年に好発し.10歳以前と30歳以降にはほとんど見られない。
セックス
男性：女性＝3：2くらいの割合で多い。
所在地
骨肉腫は四肢の長骨の骨幹部と骨盤に多く.大腿骨遠位部.脛骨近位部.上腕骨近位部が全骨肉腫の3/4を占めると言われています。
症状・徴候
初期の臨床症状は局所的な痛みで.最初は軽く.次第に悪化し.夜間に顕著になるため.怪我に起因すると考えられやすく.患者は無視しがちです。 その後.圧迫痛を伴う軟部組織の腫脹や腫瘤を認め.関節の動きが制限される患者もいる。 局所的な腫瘍では.皮膚温の上昇や皮下静脈の怒張が見られることがあります。 病変の進行が早いため.早期に病的骨折を起こす患者も少なくない。
ラボラトリーテスト
血清アルカリフォスファターゼは.早期の骨肉腫.硬化性骨肉腫.傍骨肉腫.低悪性度骨肉腫では正常値を示すことがありますが.大きな腫瘍や転移巣では正常値の10倍以上となることがあります。 大量化学療法や手術の後.アルカリフォスファターゼは低下する傾向があり.腫瘍の再発や転移が起こると再び上昇する。 したがって.アルカリフォスファターゼは.化学療法の効果を判定し.腫瘍の再発や転移の有無を監視するための高感度な指標として使用することができます。
画像処理機能
骨肉腫は.主に造骨性の硬化性骨肉腫.単純な骨破壊を特徴とする溶骨性骨肉腫.骨破壊部位と造骨部位が混在する混合性骨肉腫など.様々なX線像の特徴を有しています。 病巣の定義は曖昧で.その多くはCodmanの三角形やheliotropic radiolucencyのような形で骨膜反応を示している。 軟部組織腫瘤は.骨皮質を貫通する腫瘍の影として見ることができます。
CTやMRIは特異的なものではありませんが.腫瘍の浸潤範囲や隣接関係を明らかにすることができます。 特にMRIでは.髄内や周囲の軟部組織における腫瘍の浸潤範囲を示すことができ.骨切りレベルや手術の選択肢を決定するのに役立ちます。
また.DSAは腫瘍への血液供給や主要な血管との関係を把握することができ.手術の計画を立てる上で重要です。
ECTは.骨肉腫やその遠隔転移を早期に発見するための重要なツールであり.骨肉腫に対する化学療法の効果を評価する上でも有用である。
病理学的変化
グロス
腫瘍は長骨の骨端に位置し.境界が不明瞭で.腫瘍細胞が豊富な部分は灰赤色と灰白色で柔らかく魚のようであり.暗赤色と灰黄色の出血性壊死領域.灰白色の脆い軟骨形成領域.砂利状または硬い象牙状の骨形成領域があるなど.様々な見方があります。 腫瘍が骨皮質を貫通すると.魚のような軟部組織の塊が形成されることがあります。
マイクロスコープ
骨肉腫の診断には.間質性腫瘍細胞による骨または骨類似組織の形成が不可欠である。 骨肉腫の細胞は多形で不均一であり.ピクニック型.卵型または不規則な形状で現れ.豊富な好酸性細胞質.大きさの異なる核.粗いまたは大量のクロマチン.容易に見える核分裂および病的な核分裂がある。 腫瘍細胞は.様々な数や形態の骨類似組織や骨組織を産生する。 通常の骨肉腫は.間葉系病変の主な細胞成分により.骨芽細胞型.軟骨芽細胞型.線維芽細胞型に分類されます。
鑑別診断
1.骨芽細胞腫（こつがさいぼうしゅ
組織形態的に骨芽細胞腫と混同されやすい。 骨芽細胞腫は.臨床的およびX線学的に良性腫瘍の特徴を持つ.明確な嚢胞性溶骨破壊である。
2.骨折の具体的な種類
骨芽細胞腫は.脛骨の弛緩性疲労骨折やある種の良性病変に続発する病的骨折など.特定の部位ではX線検査で骨肉腫と間違われることがあります。 この場合.詳細な病歴を聴取し.臨床.画像.病理の統合の原則に従って慎重に診断し.取り返しのつかない事態を避ける必要があります。
3.軟骨肉腫
青年の軟骨肉腫は.骨肉腫との鑑別が必要な.急速に進行し.痛みを伴う疾患です。 骨肉腫は.顕微鏡的に腫瘍軟骨芽細胞や紡錘細胞による直接的な骨形成が見られるのに対し.軟骨肉腫では軟骨内骨化が見られる。
4.骨形成性転移性がん
前立腺がんや乳がんの骨転移では.骨形成を伴うことが多く.X線検査で骨肉腫と間違われやすいと言われています。 診断は通常.詳細な病歴の聴取.関連する検査の実施.患者さんの性別.年齢.発症部位などを考慮することによって行われます。
V. 治療と予後
現在.骨肉腫の治療法として認められているのは.大量化学療法と手術の併用です。 術前高用量化学療法後.腫瘍の広範な切除を行い.人工骨関節置換術や大型同種骨関節移植術で四肢の温存が可能です。病変が軟部組織に広範囲に浸潤し.周囲の重要血管や神経に付着し.病状の進行が早い場合は切断や関節剥離を行うことが可能です。 術後は.肺への転移を抑制し.局所再発率を下げるために.大量化学療法を継続します。
大量化学療法の導入以降.骨肉腫の予後は劇的に改善し.標準治療を受けた骨肉腫患者の5年生存率は70～80％.90％の患者は四肢を温存することができるようになりました。 骨肉腫の肺転移が起こった後でも.大量化学療法に基づく転移切除術は一定の効果が期待でき.その5年生存率は約30％に達することができます。
特殊な骨肉腫の種類
1.毛細血管性骨肉腫（キャピラリーオステオサルコーマ）
毛細血管拡張型骨肉腫は.骨肉腫全体の5％未満を占める稀な疾患です。 好発年齢は10-30歳で.男性に多い。 発生部位は主に大腿骨と脛骨である。 初期症状は疼痛が主体で.病変の拡大に伴い病的骨折が生じ.皮下筋膜腔への血液拡散により腫瘍が赤く腫脹し炎症性変化に類似した症状を呈することがある。 病変部の生検後.傷口からの出血が長引くことがあります。
CTやMRIでは病巣内出血が見られることがあり.病巣が骨皮質を貫通している場合には軟部組織腫瘤が現れることがあります。
病理学的変化：腫瘍部は肉眼では暗赤色の血の混じった空洞で.ギザギザやとげのような不規則な境界線が確認できます。
骨皮質が完全に破壊されて失われ.端に残った骨皮質が多孔質のスポンジのように見えることもあります。 顕微鏡で見ると.血液を含んだ多数の洞窟状や「リボン状」の構造が見られ.動脈瘤性骨嚢胞と間違われやすいのです。 腫瘍細胞は明らかに異質であり.病理学的な核分裂を伴い.腫瘍細胞の間には少量の繊維状のレース状組織や骨様の小片が存在する。 内腔壁の組織には良性の多核巨細胞が散見されることがあります。
本疾患は.動脈瘤性骨嚢胞や骨巨細胞性腫瘍嚢胞と区別する必要があります。
本疾患の治療は.一般的な骨肉腫と同様である。 進行が速いため.一般的な骨肉腫よりも予後が悪い。
2.骨内型高分化型骨肉腫
骨髄内高分化型骨肉腫は.中心性低悪性度骨肉腫とも呼ばれ.頻度は低く.骨肉腫の約1％を占めます。 通常の骨肉腫よりも発症年齢が高く.女性に多いのが特徴です。 組織学的特徴や生物学的挙動は傍骨肉腫と類似しているが.病変は長骨の骨髄腔内に発生し.進行すると骨皮質を破って外側に成長し.主要神経や血管を圧迫したり包囲したりすることがある。
治療は外科手術が中心で.腫瘍部分の広範な切除と適切な骨再建が行われます。 局所切除後に再発しやすいが.転移はほとんどなく.一般的な骨肉腫よりも予後は良好である。
3. 小細胞性骨肉腫（しょうぼうせいかくしゅ）
小細胞型骨肉腫は.丸細胞型骨肉腫とも呼ばれ.ユーイング肉腫の小丸細胞に類似した腫瘍細胞を持つ比較的まれなタイプの高悪性度骨肉腫である。 この病気は10歳から20歳の間に最も多く見られます。
X線写真所見：骨端に虫食い状の溶骨性病変があり.その半数以上は骨膜反応と軟部組織の腫瘤を伴う。
病理学的変化：細胞は密集した.びまん性の.低分化または未分化の小円形細胞からなり.しばしば多形で大きなクロマチン含有核を有し.明確な核小体および共通の核分裂を持ち.細胞質は暗色に染まり.通常細胞質のグリコーゲンを持たない。 細胞の間には細い針状の網目状の骨組織がわずかにあり.これがユーイング肉腫との鑑別の基準となっています。
小細胞骨肉腫は.通常の骨肉腫に比べて予後不良であり.通常.診断後1年以内に死亡することが多いとされています。
4.骨端肉腫（こつたにくしゅ）（骨の骨肉腫
骨肉腫は.表在性骨肉腫の代表的なもので.成長が遅く.悪性度が低く.予後が良好な疾患です。
傍骨肉腫の発症年齢は通常の骨肉腫よりも高く.15～40歳代に症状が現れることが多い。 男性より女性の方が若干多い。 四肢の長骨端に多く.大腿骨遠位部後方に最も多く.次いで上腕骨近位部.脛骨.尺骨橈骨に多く.骨盤にも時折みられる。
ゆっくり発症し.症状は軽く.経過は長い。 その最初の症状は.局所的な腫瘤.または大腿骨遠位部ではN窩の腫瘤です。 局所痛は軽微で.軽い圧迫感があります。 腫瘍は骨性で硬く.表面の形状は不規則で.基部は骨皮質に固定されており.動きは制限されています。 腫瘍が関節に隣接している場合.関節の動きが制限されることがあります。 全身状態は良好で.アルカリフォスファターゼが高いということもない。
パラファイス骨肉腫のX線像は非常に典型的である。腫瘍は長骨上骨の側面に位置し.骨幹を取り囲み.小葉状または不規則な高密度陰影を呈し.縁は明瞭である。 緻密な画像の中に大小の半透明な部分が散在し.腫瘍と骨皮質の間に細い半透明の線があります。 進行すると.腫瘍が骨皮質を破壊し.髄腔に入り込むことがあります。
骨端肉腫の病理学的変化は.レントゲン写真と一致し.大きな葉状または不規則な塊で.硬く.偽繊維質の包囲を持つ。 表面は灰白色または黄白色で.中央部と基部は硬い骨状で.縁はやや軟らかい。 顕微鏡的には.成熟した海綿体を持つ紡錘形の腫瘍細胞からなり.紡錘細胞の異方性はほとんどなく.局所的に骨芽細胞の過形成が認められる。
骨膜肉腫は.骨筋炎.葉状骨軟骨腫.傍皮質軟骨肉腫との鑑別が必要である。
骨端肉腫の治療は外科手術が主体で.通常.化学療法や放射線療法は必要ありません。 広範囲な切除も満足に行え.切除後の骨欠損には骨移植が可能です。 切除が完全でない場合.再発率が高くなります。 再発.悪性度が高い.病変が広範囲に及ぶ.主要な血管や神経に浸潤しているなどの理由で切断が必要なケースは少数です。
傍骨肉腫は一般的な骨肉腫に比べて悪性度が低く.予後も良好で.80％以上の患者さんが治癒していると言われています。
5.骨膜性骨肉腫（骨膜性骨肉腫）（Periosteal osteosarcoma
骨膜肉腫は.長骨の骨膜に発生し.外側に成長する悪性の骨原性腫瘍です。 男性よりも女性にやや多く.10～20歳がピークとされています。 好発部位は長骨幹.特に中脛骨で.次いで大腿骨.上腕骨.腓骨.腸骨である。 X線検査では.腫瘍は長骨茎の小さな滲出性腫瘤として現れ.骨皮質を破壊し.髄腔を侵さない症例も少なくない。X線検査では.骨膜のピクノティックな肥厚と骨皮質の外側への侵食を見ることができる。 組織学的には軟骨芽細胞性骨肉腫であり.骨膜性軟骨肉腫との鑑別が必要である。
骨膜肉腫の治療は腫瘍部分の広範な切除であり.化学療法は通常必要ありません。 予後は一般的な骨肉腫より良好で.傍骨肉腫より悪いとされています。
6.高品位表面骨肉腫
高悪性度表面型骨肉腫は.骨の表面に発生するが.通常の骨肉腫と組織学的特徴や生物学的挙動が似ている。X線検査では.腫瘍は骨の表面にあり.密度は均一ではなく.骨皮質の不規則な破壊と髄腔への浸潤が見られ.骨膜反応が見られることもある。 組織学的には.顕著な細胞異状を伴う骨芽細胞性骨肉腫である。 このタイプの骨肉腫の治療は.通常の骨肉腫と同様であり.予後は不良である。
代表的な事例
1.症例1：22歳男性.巨大骨盤骨肉腫.大量化学療法後.広範な腫瘍切除と人工骨盤置換術を行った。
術前X線写真
術前MRI
術後レントゲン
2.症例2：25歳女性.左下大腿骨骨肉腫.病理学的骨折あり.術前高用量化学療法後.腫瘍を広範囲に切除.カスタムメイドの人工関節を装着した。
術前X線撮影
術後レントゲン