CVTは毎年100万人あたり約5人発生し.全脳卒中症例の0.5%から1%を占めています。 CVTが確認された患者を対象とした最大規模のコホート研究では.患者の54％が経口避妊薬を服用しており.34％が遺伝性または後天性の血栓状態にあり.21％が妊娠中または最近出産したことが示された。 その他の誘因としては.感染症（12%）.特定の薬剤の使用（8%）.癌（7%）.その他の血液疾患（12%）などがありました。 (複数の原因を持つ患者さんもいます。) 女性に多く.発症年齢は61歳以下がほとんどです。 50歳未満の患者さんが78％を占めています。 欧米諸国では.妊娠中および産後のCVTの発生率は出生10,000人あたり約1〜4人であり.妊娠後3ヶ月および産後4週間が最もリスクが高いと言われています。 しかし.CVTは妊娠を繰り返すことの禁忌ではありません。 患者さんは.症状の進行が遅く.診断が遅れることがよくあります。 調査によると.症状が現れてから入院するまでの平均間隔は4日.症状が現れてから診断されるまでの平均間隔は7日となっています。 頭痛は最も一般的な症状であり.約90％の症例で発生します。 また.てんかん発作も多くなっています。 CVT患者の約30～40％が頭蓋内出血を呈しています。 適切な治療法を選択するためには.出血の原因がCVTであり.脳動脈破裂などではないことを立証することが重要です。 CVTが疑われたら.静脈洞や脳静脈を塞ぐ血栓を検出し.診断を確定するためにMRIやMRV（磁気共鳴静脈撮影）が推奨されます。 救急部では.MRIが不可能な場合.CTスキャンやCT静脈造影が選択されることがあります。 抗凝固療法は通常の治療の第一選択であり.禁忌のない患者にはヘパリンの静脈内投与や低分子ヘパリンの皮下投与が可能である。 最適な抗凝固療法レジメンと静注用抗凝固療法の期間は不明である。 血管内治療や減圧式側頭骨除去術など.他の治療法についてはエビデンスが少なく.レベルも低い。 これらの治療は.抗凝固療法や最適な内科的治療にもかかわらず.神経機能の悪化が進行している患者さんに対して検討されることがあります。 現在.CVT患者に対する抗凝固療法と血管内血栓溶解療法の有効性を比較する無作為化試験が進行中です。 サンフランシスコ総合病院およびサンフランシスコVA医療センターの神経介入治療センター長であるJoey E. English博士は.「この特殊な疾患の評価と治療に関するガイドラインを作成する必要があります。 CVTの診断についてはほとんど議論がありませんが.問題は.虚血性脳卒中に比べて比較的まれな疾患で.頭痛.吐き気.嘔吐（頭蓋内圧上昇に類似）.てんかん発作.突然の局所神経障害（急性虚血性動脈性脳卒中に類似）.進行性の精神状態低下など.様々な症状を呈することがある点です。 これらの症状は.個別に発生することも.同時に発生することもあります。” English博士は.CTやMRなどの専門的な血管造影を伴わない画像検査では.小さな変化しか発見できず.見落とされがちであることに注意を促している。 この病気の早期発見は.臨床的にも画像診断的にも非常に困難です。 「このガイダンス・ステートメントを発表する目的の一つは.臨床医の間でこの病気に対する認識を高め.それによって早期発見を向上させることです」。 特に.ヘパリンやヘパリン類似物質による抗凝固療法（特にCVTに伴う頭蓋内出血を伴う患者において）の安全性と有効性.血管内治療法の使用についてです。 “ガイドラインでは.CVT（CVT関連頭蓋内出血患者を含む）の第一選択薬として.ヘパリンの静脈内投与またはヘパリン類似物質の皮下投与を明確に推奨しています。” 神経科医を含む多くの医師は.この疾患の治療経験が少なく.再出血のリスクを高めることを恐れて.頭蓋内出血を伴うCVT患者にヘパリンを使用することを躊躇しがちです。 Dr. Englishは.「これらの患者におけるヘパリンの安全性と有効性は実際によく立証されており.ガイドラインの強い推奨は.うまくいけば緩和される」と結論付けています。 このガイドラインの強い推奨により.これらの患者に対するヘパリンの使用に関する懸念が解消され.使用が増加することを期待します。 …神経危機管理専門医および神経介入医として.私はヘパリンを使用しても状態が悪化する患者に対する血管内治療の検討にも強く同意しています。 頭蓋内出血を伴うCVT患者に対する血管内治療の使用については多くの症例報告があり.ガイドラインが発行されたときには.この侵襲的治療がこの患者群に直接使用するヘパリンに取って代わることがなくなればと願っています。”と述べています。