概要
リウマチ性多発筋痛症（PMR）は.1957年にBarberらによって初めて報告された.高齢の白人に最も多くみられる炎症性リウマチ疾患で.しばしば長期のグルココルチコイド療法が必要とされる疾患です。 特徴的な症状ですが.他の自己免疫疾患.感染症.内分泌疾患.悪性腫瘍でも同様の症状を呈することがあります。 経過は不均一で予測不可能であり.巨細胞性動脈炎は約30％の患者に発生し.グルココルチコイドは大部分の患者で症状を急速に改善するが.重篤な副作用をもたらすこともある。
PMRは通常50歳以上の患者に発症し.まれに50歳未満の患者にも発症します。 中国におけるPMRの発症率は不明です。 発症は急性または亜急性である。
病態の解明
リウマチ性多発筋痛症の病因は.遺伝的・環境的要因が疾患の罹患率や重症度に関係していると言われていますが.未だ不明です。 周期的なパターンで発症することから.B19.肺炎マイコプラズマ.肺炎クラミジアなどの環境感染が引き金となっている可能性が示唆されています。
臨床症状
1.首.肩甲骨.骨盤帯の筋肉に強い痛みがある。
筋肉痛はPMRの最も顕著な症状であり.寝返りが打てない.深い呼吸ができないほどの痛みを感じる患者様もいらっしゃいます。 筋痛は明らかであるが.筋圧痛は明らかでない。
2.朝のこわばり.運動不足の後のこわばり（ゼリー現象）.休息後のこわばり.1時間以上続く朝のこわばりなどが代表的な症状です。 重症になると.髪をとかす.顔を剃る.服を着る.しゃがむ.階段の上り下りが困難になります。
3.関節痛.以前はPMRでは珍しいと考えられていましたが.最近の研究では.PMRの関節痛は珍しいものではなく.肩.膝.手首などの大きな関節が一般的で.胸鎖関節も侵され.腱炎.滑膜炎として現れ.一般に原発性PMRでは関節破壊は起こらないことが分かっています。 しかし.Paiceらは.PMRの25例中11例に胸鎖関節のびらんを認め.そのほとんどが両側性で.6ヶ月以上PMRを行った患者に発生したことを明らかにしました。 多施設共同研究により.PMRにおける軽度から中等度の滑膜炎は主に近位関節に発症し.脊椎と四肢帯が最も多く.15％から50％が末梢関節の滑膜炎を有し.膝関節と手関節が最も多く発症することが示されました。 末梢性関節炎を伴うPMRとPMRに類似した症状を伴う関節リウマチ（RA）は誤診されやすい。
4.全身症状.ほとんどの患者は.特に発症時に.倦怠感.食欲不振.体重減少.低体温.時にうつ病などの全身症状を示す。
アンシラリーテスト
1.軽度から中等度の正球性正色素性貧血を認めることがある。
2.疾患活動性を示す著しい血沈の上昇（Weil法による50mm/h以下）およびC反応性タンパク質の上昇
3.肝酵素が軽度上昇することがあるが.横紋筋の炎症を反映する血清ミオシンはほとんど正常範囲内である。
4. 筋電図や筋生検は.炎症性ミオパシーの証拠にはならない。
5.抗核抗体.その他の自己抗体.リウマチ因子は通常陰性です。
6.肩関節.膝関節.股関節に非特異的な炎症反応として少量の滑液が見られることがあります。
診断名
リウマチ性多発筋痛の診断は.主に臨床症状に基づいて行われ.6つの診断基準があります。
発症年齢が50歳以上
頸部.肩甲帯.骨盤帯の少なくとも2つの筋肉の痛みと朝のこわばりが4週間以上続いていること。
(ESRおよび/またはCRPの上昇
ホルモン剤の少量投与（プレドニン≦15mg/日）が有効である。
筋力低下や筋萎縮がなく.筋肉の発赤や熱感がないこと。
RA.筋炎.腫瘍.感染症など他のリウマチ性多発筋痛症に類似した病態が除外されていること。
6つの基準をすべて満たせば.リウマチ性多発筋痛症と診断されます。
鑑別診断
1.高齢者発症の関節リウマチ：朝のこわばり.左右対称の小関節の腫脹・疼痛.変形.リウマトイド因子陽性.など。 小関節の滑膜炎を伴わないリウマチ性多発筋痛症（関節の腫れはあるが）浸食性・破壊性病変がない.リウマトイド因子陰性.リウマチ結節がないなど.これによって関節リウマチと鑑別することができる。
2.多発性筋炎：この病気は高齢の女性にも見られ.近位肢の筋力低下と痛みがあり.筋力が著しく弱まり.血沈の増加.血清筋酵素活性の上昇.筋電図に筋原性の障害が見られ.筋生検に筋炎の特徴があり.これによるとリウマチ性多発性筋炎と区別することができる。
本症候群は.関節外の筋骨格系の硬直と疲労を特徴とし.四肢の固定された敏感な圧痛点.例えば頚筋の後頭部付着点.僧帽筋上部中央.大胸筋の第2肋骨と軟骨の接合部の外側.外上足首下2cm.尻上部.大転子後2cm.膝関節内側溝包部.腓腹筋アキレス腱交換部など 睡眠障害はしばしば関連します 過敏性腸炎.過敏性膀胱炎.緊張・頭痛.月経不順.ステロイド剤・非ステロイド系抗炎症剤に不感症.血沈が正常など
4.甲状腺機能低下症は.筋肉痛で現れることがあるが.甲状腺機能検査は異常であること。
治療法
1.グルココルチコイド治療に対する良好な反応は.診断治療の指標として用いることができる。 一般にプレドニンを1日10-20mg使用し.翌日から数日以内に症状は著しく軽減しますが.1-2週間たっても効果がない場合は.巨細胞性動脈炎（GCA）の併存に注意し.他の診断も検討する必要があります。 プレドニゾン治療に反応した患者では.通常.2-4週間の維持療法後に減量が開始され.離脱反応により全効果が決定される。まれに.低用量（7.5 mg/d 1-2） の維持療法が1-2年間必要となる場合がある。 軽症の場合は.消炎鎮痛剤やアスピリンなどのNSAIDsによる治療を試みますが.低用量のコルチコステロイドほど有効ではありません。
しかし.長期間のホルモン投与により.25％の患者さんに脊椎圧迫骨折.大腿骨頭無菌性壊死.高血圧.糖尿病.白内障.感染症などの異なる副作用が現れるため.定期的にカルシウムを補給して治療する必要があります。
予後不良の患者には.メトトレキサート（MTX）7.5～15mg/週を筋肉内または経口投与.シクロホスファミド（CTX）50～100mg d-1を経口または0.5～0.8g m-2を月1回静脈内投与などの免疫抑制剤を併用し.血液白血球の定期検査で検討することができます。 免疫抑制剤を併用することで.ホルモンの量を減らし.再発を抑えることができます。
3.PMR患者の10-20％は非ステロイド性抗炎症薬でコントロールすることができます.非ステロイド性抗炎症薬で1-2週間の効果が良くない場合.ホルモン療法を時間的に使用する必要があります。 少量のホルモン剤でうまくコントロールできないPMRは.NSAIDsと併用することができます。 ただし.高齢者や胃十二指腸病変のある患者さんでは.潰瘍.出血.穿孔などの消化器における重篤な副作用を避ける必要があります。 したがって.NSAIDsはホルモンのように長期間使用することはもちろん.ルーチンに使用するべきではありません。 オメプラゾールなどのプロトンポンプ阻害薬やH2ブロッカーは.GI副作用の予防に有用です。
効果的な臨床治療のための基準
C反応性タンパク質の濃度または（および）血沈の低下.朝のこわばりの改善.多発筋痛の症状発現前の患者のベースライン活動レベルまで上肢が肩から上がること.患者および医師による疾患活動性の総合評価で改善が認められること。 少なくとも1年間は定期的に患者さんをフォローする必要があります。
予後について
PMRは再発と寛解を繰り返すことが多く.中には自己限定的な症状を示す患者さんもいます。 GCA高齢者におけるPMRの初期の報告では.死亡率は1％～12％でしたが.近年は早期診断.早期治療により.同年齢の一般人と変わらない死亡率となっています。 また.病気の後期には.筋肉の衰弱萎縮や肩甲骨拘縮などの重篤な状態が起こることもあります。