難治性ネフローゼ症候群とは.十分なホルモン療法を8～12週間以上行っても寛解しない.あるいは治療を行ってもホルモン漸減後に再発しやすいネフローゼ症候群のことをいいます。 難治性ネフローゼ症候群には.一般に.（1）グルココルチコイド依存性：グルココルチコイド投与後に尿蛋白が有意に減少.あるいは陰性化するが.減量過程（維持量に達する前）でネフローゼ症候群を再発し.より高用量のグルココルチコイドがまだ有効な状態.（2）グルココルチコイド耐性：完全量のグルココルチコイド（成人で1日に体重kgあたりlmgプレドニゾンが投与され
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グルココルチコイド不耐症とは.活動性消化性潰瘍.活動性結核.活動性肝炎.糖尿病性腎症などによりホルモン剤の副作用に耐えられないネフローゼ症候群の患者をいう。
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再発性再燃とは.治療により寛解しても半年以内に2回以上または1年以内に3回以上再燃するネフローゼ症候群の患者をいう。
難治性ネフローゼ症候群はネフローゼ患者全体の約1/3を占め.その治療には通常.グルココルチコイドと免疫抑制剤の併用と.感染症.塞栓症.急性腎不全などの合併症への適時の対処が必要とされます。
では.難治性腎症はどのように治療すればよいのでしょうか。 まず.難治性腎症が本当に難治性なのか.擬似難治性なのかを明らかにする必要があります。
真の難治性とは.膜性腎症.C1q腎症.膜増殖性糸球体腎炎.巣状分節性糸球体硬化症など.治療に感応しない患者さんの病型です。
偽難治性とは.ネフローゼ症候群がホルモンに敏感になったり.何らかの原因因子を取り除いた後に自然治癒することを指します。 真の難治性腎症に対しては.様々な状況に応じて適切な対処が可能であり.多くの患者さんが良好な結果を得ることができます。
臨床経験では.ホルモン剤だけでは寛解しない場合やホルモン剤を減量しても再発しやすい場合には.ホルモン剤を2〜4週間使用した後にシクロホスファミド.アザチオプリン.ミコフェノール酸ナトリウム.シクロシリン.タクロリムスなどの他の免疫抑制剤を追加しますが.もちろん上記の薬剤は経験のある専門家の指導下で投与することが必要です。 免疫抑制剤の併用で寛解率が上がるという研究結果も出ています。
また.免疫抑制療法中は.感染症や労作が再発の重要な誘因となることが多いため.休養.風邪の予防.保温.体の抵抗力の強化などを行う必要があります。
難治性ネフローゼ症候群の患者さんの大半は.医師の丁寧な治療によって回復すると言わざるを得ません。