I.
概要
/> 小児ネフローゼ症候群は.糸球体濾過膜の血漿蛋白に対する透過性が亢進し.尿から多量の血漿蛋白が失われ.一連の病態生理的変化が生じる複数の病因からなる臨床症候群群であります。
臨床症状の主な特徴は.以下の4つです。
/> (i)多量の蛋白尿。
/> 低アルブミン血症。
/> (iii)
高脂血症。
/> (iv)
さまざまな程度の水腫。
/> 条件として①と②の2つが必要です。
/> 本疾患は.小児に多い腎疾患であり.小児腎疾患の発生率では急性糸球体腎炎に次いで高い。1982年の中国20省・市の105病院の統計によると.同期間に泌尿器疾患で入院した子どものうちネフローゼ症候群は21%を占め.そのうち58.9%は初発患者であった。
1992年にも.24の省と市で同様の調査が行われた。
この病気は.泌尿器科の内部疾患を持つ子供の31%を占めています。
1982年と比較すると増加傾向にあります。
海外では.16歳未満の人口で毎年2-7/10万人の新規症例が報告されており.白人の子供より黒人の子供の方が発症率が若干高いようです。
/> 病因と分類
/> すべての小児ネフローゼ症候群は.上記の4大臨床症状を有するものの.病因や病態変化の異なる多様な糸球体疾患を含むため.研究者は臨床活動の指針や疾患の本質を探るために.さまざまな観点から分類や類型化を施しています。
/> 臨床分類:現在.中国の小児科診療所では.伝統的な見解に基づき.本症を原発性.続発性.先天性の3つに分類している。
/> 1.原発性ネフローゼ症候群:原因が不明で.糸球体に主病変がある疾患を指す。
急性糸球体腎炎.急性腎炎.慢性糸球体腎炎などの原発性糸球体疾患の経過中にNSが発生することがあり.国内の臨床分類では単純型(I型)と腎炎型(II型)に分類されます。
前者は前述の蛋白尿.低蛋白血症.高脂血症.浮腫の4大特徴のみを有し.後者は上記の4つの臨床症状に加えて.以下の4つの特徴のうち1つ以上を有するものである。
/> (i)
尿中赤血球10/高倍率以上(2週間以内に3回の遠心性尿検査)。
/> (ii)
再発性または持続性の高血圧:学童期では17.3/12.0kPa(130/90mmHg)以上.未就学児では16.0/10.7kPa(120/80mmHg)以上(副腎皮質ホルモン剤の使用は除く)。
/> (iii)
アゾテミア:血漿尿素窒素が
10.7
mmol/L
(30
mg/dl)
を超えるもので.血液量減少に起因するものを除く。
/> (iv)
総血液補体活性または補体C3の減少が再発すること。
入院患者1462名のデータ解析によると.I型が68.4%.II型が31.6%であり.I型が最も多い。
/> 2.二次性ネフローゼ症候群:全身性疾患(全身性エリテマトーデスなど)に続発するもの.または病因が明らかなもの(感染症など)を指します。
その原因は多岐にわたり.複雑であるが.小児科でよく見られるものだけを以下に示す。
/> (1)
全身性疾患:全身性エリテマトーデス.アレルギー性紫斑病.結節性多発動脈炎.混合性結合組織病.皮膚筋炎など。
/> (2)
感染症:細菌感染症:溶連菌感染後腎炎.細菌性心内膜炎.心臓バイパスによる感染性腎炎など.ウイルス・その他の感染症:B型肝炎.C型肝炎.サイトメガロウイルス.水痘.EBVなど.マラリア.先天性および続発性梅毒など。
/> (3)
薬やアレルギー:ペニシラミン.プロポフォール.水銀.トリメトプリム.カプトプリル.非ステロイド性抗炎症薬.インターフェロン.血清.予防接種など。
/> (4)
家族性遺伝性疾患:アルポート症候群.Aビン症候群.鎌形赤血球貧血など。
/> (5)
代謝性疾患:糖尿病.粘液水腫。
/> (6)
腫瘍:ウィルムス腫瘍.白血病.ホジキンリンパ腫.多発性骨髄腫。
/> (7)
その他:腎移植の慢性拒絶反応.悪性糸球体硬化症.腎動脈狭窄症など。
/> 3.先天性ネフローゼ症候群:多くの場合.遺伝的要因によるフィンランドおよびフィンランド以外の先天性ネフローゼを指します。
/> 1990年.Steffensenらは生後3ヶ月以内の先天性腎症を5つのカテゴリーに分類した。
/> (1)
フィンランド型先天性腎症:常染色体劣性遺伝性疾患。
/> (2)びまん性ひも状硬化症:生後間もない乳児に多くみられ.家族傾向として急速に発症し.多くは3歳までに腎不全で死亡します。
糸球体のほとんどが侵され.糸球体毛細血管の内腔は線維化で閉塞しています。
/> (3)小児先天性腎症:中国に多く.生後3カ月から3歳までの小児に発症し.多くは乳児と1〜3歳の小児にみられます。
病型は.顕微鏡的病変.巣状糸球体硬化症.増殖性腎炎(びまん性.滲出性.チラコイド型.半月状.巣状.膜増殖性などを含む).糸球体硬化症など多様である。
組織型は原発性腎炎と異なり.チラコイド増殖性腎炎では免疫沈着は見られない。
/> (4)
二次性先天性腎症:多くは梅毒感染による二次性で.病型は膜増殖性腎炎または膜性腎炎で.基底膜の肥厚が主な異常である。
光学顕微鏡.電子顕微鏡ともに上皮下沈着物(IgG.フィブリン)を認めます。
二次性トキソプラズマ症の場合.腎病理はびまん性腎炎性微小硬化症であることが多い。
サイトメガロウイルス感染に伴う腎病理では.近位尿細管の拡張.糸球体チラコイド細胞の中程度の増殖.間質性炎症反応が認められる。
/> (5)爪・膝蓋骨形成不全(常染色体優性遺伝).生殖器異常.眼球横隔膜腎症候群(併発劣性遺伝)など他の遺伝性疾患と合併した先天性腎臓病。
/> 病理学的な分類。
/> 小児期のNSの一般的な病理型は.顕微鏡的病変(MCNS).巣状分節性糸球体硬化症(FSGS).膜性腎症(MN).膜増殖性糸球体腎炎(MPGN).毛細管内増殖性腎炎(EnPGN).メサンギウム増殖性腎炎(
MsPGN)に分類され.IgA-IgG沈着を伴う腎炎も含まれていますし.IgG沈着性腎炎(IgA)についても.MGNの病変と同様に分類されています。
IgA-IgG沈着とIgM沈着を伴う腎炎。
原発性NSにおける様々な病理型の割合は.腎臓穿刺時の患者の年齢.症例の由来.穿刺の適応などにより.おそらく一貫性のない報告がなされている。
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