リウマチは何百もの疾患を包含しており.より一般的なものには関節リウマチ.強直性脊椎炎.全身性エリテマトーデス.乾燥症候群.多発性筋炎/皮膚筋炎.全身性硬化症.混合結合組織病.血管炎があります。 各疾患の予後や転帰は.その病態によって大きく異なる。
I. 関節リウマチ
関節リウマチになるとどうなるのですか？ 薬を長期間服用する必要がありますか？また.最も深刻な影響は何ですか？ 関節リウマチの経過は様々で.重症化する患者さんもいれば.自然寛解する患者さんもおり.ほとんどの患者さんは進行性の病変を繰り返しながら経過します。 関節リウマチの予後は.患者さんによって様々です。 統計によると.関節リウマチの患者さんの予後は.おおよそ.発作後1年以上寛解する方が15～20％.さらに10～15％の方は2年以内に破壊や変形が起こるなど急速に進行し.海外の統計では発症後数年で約10％の方が完全に労働力を失ってしまうとされています。 残りの70％の患者さんは.周期的に多発性関節炎を繰り返しますが.合理的な治療により.炎症は徐々に抑えられます。
予後を左右する要因は以下の通りです。
1.一般的に男性より女性の方が予後が悪い。
2.高齢者は若年者に比べ予後が悪い。
3.急性発症の方が悪い
4.左右対称の多関節浸潤の患者は.より不良である。
5.早期の多関節液貯留の患者の予後が悪い。
6.全身症状を有するものでは.より不良。
7.初期のリウマチの結節を持つものでは不良である。
8.リウマチ性血管炎や神経障害などの関節外病変を有するものは不良である。
9.初期に骨浸食がある場合は悪い。
10.早期にリウマトイド因子価を上昇させた場合は不良となる。
11.治療が遅れるとかわいそう。
12.血沈上昇.CRP高値.血中好酸球上昇が持続するものは不良とする。
13.早期ホルモン療法（短期）の症状
強直性脊椎炎
強直性脊椎炎は男性に多く.発症年齢も若いため.「ぎっくり腰」と間違われることが多く.治療を受けられず.治療が遅れてしまう患者さんも少なくありません。 強直性脊椎炎という病名から.文字通り「脊椎の関節にしか症状がなく.心臓や肺などの重要な臓器には障害が起きない」という楽観的な見方と.「この病気になると必ず強直性脊椎炎になる」という悲観的な考え方の2つの誤解が生まれます。 この2つの意識の影響により.患者はどうしても「治療の必要はない」「治療してもしなくても変わらない」と考えてしまい.治療を遅らせ.取り返しのつかない事態を招いてしまうのです。
現在では.強直性脊椎炎の場合.脊椎や関節の病変に加え.心臓.肺.眼.腎臓.神経系に障害があることが臨床的に証明されており.発症率は非常に低いのですが.重症例では心不全や腎不全を起こすことがあります。
強直性脊椎炎の患者さんが必ず脊椎強直症を発症するわけではありません。特に現代の医療は進歩しており.医師が早期に診断・治療できるようになったため.病気の発症を遅らせたり先延ばしにして.脊椎強直症の発症を大幅に減らすことができるようになったのです。 そのため.強直性脊椎炎に罹患している患者さんは.寛解しているのに自分で薬を飲むのをやめてしまい.悪化することが多いので.十分に注意を払い.自信を持って.医師の指導のもと長期的に薬を服用する必要があります。
全身性エリテマトーデス
ホルモン剤が使われるようになる前の1950年代.SLEの5年生存率は5％.つまり95％の患者さんが5年未満しか生存できなかったのです。 もちろん.SLEの生存期間は早期診断と早期治療が関係しています。 この自己免疫疾患は.この40年間の医療免疫学の発展により.先に述べた各種特異抗体検査などの免疫学的検査で早期診断が可能となり.多くの患者さんが内臓障害が起こる前に診断されるようになりました。 早期に正しく診断されてこそ.早期治療が可能となり.予後を良好に保つことができるのです。 全身の重要な臓器に深刻な損傷や機能低下が見られるようになってから診断されたのでは.どんなに精力的に治療手段を講じても効果がないことが多いのです。 第二に.診断がついた後.正しく合理的な治療を受けることが肝要です。
ホルモン剤はどのような場合に使用するのですか？ ホルモンの適量は？ これは予後に直結する要素でもあります。 ホルモン剤や免疫抑制剤は.副作用を起こさずに効果を最大限に発揮するために.専門医の指導のもとで使用する必要があり.患者さんの緊密な協力と病院での定期的な診察が必要です。 また.病気に対する姿勢によっても予後が変わってきます。 病気になってから悲観的で失望している人もいれば.気遣いに満ちている人.ホルモン剤に消極的な人.偏見を持って「秘薬」を探す人など.病気の治療に極めて不利な人ばかりである。 現在.中国におけるSLEの5年生存率は85％以上ですが.予後は患者さんのコンプライアンスと密接に関係しています。
SLEの主な死因は感染症であり.次いで腎不全です。 感染症は.再発時にホルモン剤や免疫抑制剤が正しく使用されないと.ウイルス.細菌.マイコバクテリアの感染症になることが多いのです。 進行すると.治療のさまざまな矛盾から.多臓器不全で死に至ることも少なくありません。 腎不全や尿毒症の発症はSLEの重大な合併症であり.SLEによる死因の第2位となっています。 しかし.現代の科学は.血液透析や腎臓移植を行い.患者さんの命を救うことを可能にしたのです。
一般的にループスの予後に影響を与える要因としては.以下のようなものが挙げられます。
1.早期診断が予後の良し悪しを左右する。 体の重要な臓器が深刻なダメージを受けたり.機能が低下したりするまで診断が確定しない場合.どんなに強力な治療手段を講じても効果がないことが多いのです。
ループスの予後を良好にするには.投与時期.投与量.投与方法など.ホルモン剤の正しい選択など.早期に正しく.合理的な治療を行うことが重要です。 免疫抑制剤の適用により.ループス.特にループス腎炎の予後は大きく改善されました。
多量の蛋白尿の有無.腎生検での病理学的変化.腎機能.治療への反応などが.ループスの予後に影響を及ぼします。
4.肺高血圧症.肺線維症.脳症.心筋梗塞などの多臓器障害も予後不良の要因である。
5.ホルモン剤.免疫抑制剤の適用。 ループス患者さん自身が免疫機能障害を持ち.感染症を併発しやすい上に.ホルモン剤や免疫抑制剤の適用により.感染症の可能性が非常に高くなるのです。 ループスの合併症の中で最も多いのが感染症なので.感染症をいかにコントロールするかは.ループスの予後にも影響します。
IV.ドライネス症候群
臨床症状として.ドライマウス.ドライアイなどの粘膜障害のみであれば.概ね良好です。 内臓障害を伴うものは.適切な治療によりほとんどが軽快し.死亡することは稀ですが.中には肺を巻き込んで間質性肺炎を起こし.より急速に進行する場合もあります。 ドライ症候群は悪性リンパ腫を併発しやすく.高い優先順位が求められます。
予後は主に以下の要因によって左右されます。
1. 重篤な内臓障害のタイムリーな制御と治療
2.あらゆる種類の感染症の予防と積極的な治療。
3.誤治療の回避.治療の失敗.警戒の強化.早期診断への努力
4.患者と医師の協力のもと.医師の指導のもとホルモン剤.免疫抑制剤を使用すること。
V. 多発性筋炎／皮膚筋炎（PM/DM）
PM/DMの患者様の5年生存率は約80％です。 ほとんどの場合.慢性的に進行し.2～3年後に徐々に回復していきます。 一般に.この病気による死亡は罹病期間が7年以上であれば稀であると言われています。 少数派の急性発作では.著しい筋力低下.呼吸筋の低下まで併発し.急性間質性肺炎や重度の心筋障害など.予後不良となる患者さんがいます。 嚥下障害のある患者さんは.誤嚥性肺炎を起こしやすいため.予後が悪いと言われています。
死因は.呼吸困難.横隔膜の肋間筋病変.間質性肺炎による呼吸不全.心筋病変による心不全.咽頭・上部食道病変による誤嚥性肺炎.くも膜下出血による死亡などである。 最も多い死因は肺疾患です。 最も多い死因は.肺や心臓の病変.腫瘍.感染症です。
予後に影響を与える要因
高齢で嚥下障害があり.急性に発症し.治療が遅れた場合は予後不良となります。 封入体筋炎は予後不良.DMはPMより予後良好.SLEの重複は強皮症の重複より予後良好とされています。 自己抗体については.抗SRP抗体陽性者は予後不良であり.抗Mi-2抗体陽性者は抗JO-1抗体陽性者よりも予後が良好である。 一般に.小児は成人よりも予後が良いとされています。
腫瘍を合併している。
同時性腫瘍の割合は9％から52％と幅があり.通常40歳以降に発症し.発症年齢が高いほど同時性腫瘍の可能性は高くなります。 皮膚筋炎患者における悪性腫瘍の発生率は.多発性筋炎の患者におけるそれをはるかに上回っています。
VI. 全身性硬化症
全身性硬化症の自然経過は非常に多様で.多くの患者は手指の硬化が進行し.屈曲拘縮や障害を呈し.最終的にはほとんど全ての患者が内臓病変を持つことになります。 腎臓.心臓.肺の病変が早期に出現し.予後不良を示唆します。 初診後の10年生存率は65％で.びまん性硬化症では早期死亡や障害が多く.限局性硬化症では肺高血圧症や腸管吸収不良が死因として多く見られます。
VII. 混合結合組織病（MCTD)
当初は「グルココルチコイドの反応が良く.予後が良い」とされていた混合性結合組織病も.20年を経て.再評価が必要であることが明らかになったのです。 現在.抗U1-RNP抗体の高力価は.一般に重篤な腎障害の発生率は低いが.生命を脅かす可能性のある神経学的病変と関連している。 したがって.すべてのMCTDの症例が予後良好というわけではなく.MCTDの患者さんが肺高血圧や心臓の併存疾患によって死亡する場合もあります。 肺高血圧症は.時に急速に進行し.数週間で死に至ることもあります。