間質性肺疾患」という言葉は.多くの患者さんや医療関係者にとっても.まだ馴染みのない言葉です。 では.間質性肺疾患とはどのような病気なのでしょうか。 間質性肺疾患は.肺胞壁.肺胞.血管やリンパ管の周囲の緩い結合組織の炎症と線維化によって特徴づけられる.徐々に増大する呼吸困難を伴う一群のびまん性肺疾患の総称である。 つまり.肺の基本的な呼吸器官の炎症と線維化が広範囲に起こっているのです。 間質性肺疾患は.多様で多彩な病因と複雑な病態を持つ200種類以上の疾患を含んでいます。 そのため.間質性肺疾患は患者さんから「難しい病気」と言われることが多く.呼吸器系の中でも診断や治療が難しい病気の一つです。 近年.高解像度胸部CTや気管支肺胞洗浄の細胞診などの診断技術の普及により.これらの疾患に対する理解はかなり進んできています。 間質性肺疾患の発症は.多くの場合.職業的・環境的要因と関連しています。 職業的要因による無機粉塵の吸入は.石炭労働者じん肺.石綿症.珪肺症などの原因となり.有機粉塵の吸入は.ハトやオウムの飼育による「鳥飼肺」.キノコの栽培による「茸労働肺」など.肺の免疫反応によるアレルギー性肺炎を引き起こすことがある。 “好熱性放線菌”.”微小なポリスポラ”.”熱吸収性連鎖球菌 “を含むカビの生えた穀物を吸い込むと「農民肺」に.汚染された空調室に長期間さらされると「クーラー肺」になる可能性があるそうです。 したがって.間質性肺疾患の一部は.職業的・環境的要因に注意を払い.職業的保護措置を強化し.環境的危険要因を回避することによって予防することが可能である。 また.免疫抑制剤.化学療法剤.生物学的製剤など.間質性肺疾患の原因となりうる薬剤や治療法もあります。 胸部への放射線治療により.放射線肺炎を起こすことがあります。 医師は.症状の長所と短所を比較検討し.患者さんのための治療計画を立てます。 間質性肺障害が発見された場合.患者さんは長期間服用している薬剤ごとにスクリーニングを受ける必要があります。 自己免疫疾患は多くの場合.複数の系統や器官を侵し.その肺の病変は通常.間質性肺疾患として現れる。 間質性肺疾患の診断に伴って.関節リウマチ.多発性筋炎.全身性硬化症などの結合組織病が明らかになる患者さんもいます。 したがって.自己免疫疾患.特に結合組織病の患者さんは.間質性肺の障害に注意する必要があります。 間質性肺疾患の中には.原因が不明なものもあり.「特発性」と呼ばれています。 例えば.特発性肺線維症は.中高年.特に75歳以上の高齢者に発症する慢性線維性肺疾患です。 特発性肺線維症の患者さんは.生存期間の中央値が3年未満と予後不良であり.現在の治療法ではこの致死的な疾患の進行を止めることはまだできていません。 肺線維症の治療薬の開発を目指して.多くの基礎研究・臨床研究が行われています。 その他.結節性疾患.肺血管炎.アミロイドーシス.好酸球性肉芽腫など.間質性肺疾患には多くの種類があります。 その中には.妊娠可能な女性に発症するリンパ脈管筋腫症や.顆粒球マクロファージコロニー刺激因子受容体欠損症による後天性肺胞蛋白症など.まれなものもあります。 経験豊富な専門医は.正確な診断を下し.患者さんにとって適切な治療計画を立てることができる場合が多いのです。