先天性横隔膜ヘルニアとは.先天的に横隔膜の発達に異常があるため.横隔膜の欠損部から腹部臓器が胸腔内にヘルニアする疾患です。 横隔膜ヘルニアの一般的なタイプは.後外側横隔膜ヘルニアと後胸骨ヘルニアである。 新生児の先天性横隔膜ヘルニアで最も多く.かつ重症なのは.後側方横隔膜ヘルニア.ボフダレック孔ヘルニアで.胸腹部食道ヘルニアとも呼ばれ.その発生率は約1：2200～1000です。これらの横隔膜ヘルニアの80～85％は左側に発生しますが.多くは胃.小腸.大腸.脾臓.肝臓左葉などの腹部臓器が胸腔の左側にヘルニア化して肺を圧迫し.部分または完全肺気漏.腎.腎臓および肝臓を引き起こすとされています。 腎臓や副腎が胸腔内にヘルニアになることは稀です。 出生後に呼吸を開始し.消化管に空気を飲み込む。 消化管が胸腔内にヘルニア化すると.肺の圧迫が増し.低酸素状態となり呼吸困難に陥る。ヘルニアの内容が多いほど呼吸困難は顕著で.出生時から人工呼吸器の補助が必要な児もいる。 臨床症状は主に呼吸器系で.生後数時間以内に息切れや打撲などの重症例が発生し.泣き声や授乳で悪化する。 時期尚早で不適切な管理は.死につながる可能性があります。 生後24時間以内の重症呼吸困難の予後は不良である。 臨床検査では.患側の胸部の呼吸運動が著しく低下し.頂脈が反対側に移動する。胸壁の聴診で腸音が聞こえることもある。 腹部の臓器が胸腔内に多く入ると.子供の腹部は縮んで「舟形腹部」になる。 医療機器や技術の向上により.多くの先天性横隔膜ヘルニアは出生前に診断できるようになりました。 出生前診断が正しく行われれば.小児心臓外科と産婦人科の両方がある病院（山西省児童医院.山西省母子保健病院など）での出産を選択することで.出産後に病状を遅らせずに迅速かつ適切に治療できるなど.両親や医療スタッフにとって重要な情報を提供することができるのです。 病気と診断されれば手術の適応となり.早期の手術は肺の圧迫を和らげ.低酸素症の症状を緩和するのに有効である。 子供の生存は.圧迫が取り除かれた後の肺がどれだけ機能し.子供のニーズを満たすことができるかにかかっています。 胸骨後部ヘルニアは.モルガニー食道ヘルニアとも呼ばれ.胸骨と肋骨の接合部の後方.主に右側にある横隔膜の欠損で.大網や時には結腸にヘルニアが発生します。 無症状または軽度の上腹部不快感や痛みを伴うことが多く.診断されたら外科的に治療することが必要です。 横隔膜ヘルニアは.その種類にかかわらず.胸腔内にヘルニア化した臓器の数が少ないために無症状であり.フィルムによる身体検査で偶然発見される場合もあります。