1.先天性横隔膜ヘルニア（CDH）とは.胎生期の横隔膜の不完全な閉鎖により.腹部臓器の一部が欠損部から胸腔内に入り.片側または両側の横隔膜が欠損して解剖学的関係に異常が生じる疾患であります。 後側方ヘルニアは乳幼児や小児に最も多い横隔膜ヘルニアで.腰椎と横隔膜が接する部分の前方外側にあり.多くは左側にありヘルニア嚢はない。 緊急に治療しなければ.死亡率は90％以上となるため.早期の診断と手術が不可欠です。 外科的治療が有効です。胸骨後方ヘルニアは.胸骨と胸郭の後方.主に右側に位置し.男性よりも女性に多く.女性が約7割を占めます。 2.後外側横隔膜ヘルニアは.乳幼児や小児に最も多くみられる横隔膜ヘルニアである。 ヘルニア孔が大きいため.腹腔内の多数の臓器が胸腔内にヘルニアを起こして肺を圧迫し.心臓や縦隔が反対側に押し出されます。 息切れ.呼吸困難.心拍数の上昇.チアノーゼ.血圧低下などを伴うことが多く.呼吸器疾患や循環器疾患と誤診されやすく.治療が遅れることがあります。 心臓や気管は反対側に移動し.腹部は平らで柔らかく.幼児ではカエルの腹が消える。 先天性横隔膜ヘルニアの胸部X線検査では.患部の胃ろうや腸ろうの膨張.肺組織の圧迫.心臓の縦隔の変位が見られることがあります。 上部消化管造影検査やバリウム注腸検査で診断がはっきりします。 先天性横隔膜ヘルニアと診断されたら.癒着の形成や腸閉塞・絞扼の合併を避けるために.できるだけ早く手術を行う必要があります。 乳幼児には術前に消化管減圧チューブを設置し.麻酔や手術中にさらに肺が圧迫されて重度の換気機能障害になるのを防ぐ必要があります。 乳幼児では.ヘルニアがすでに胸部内臓に癒着していることが多いため.経胸壁手術が望ましいとされています。 患側の胸部を後側方から切開し.開胸後に腹部臓器を後退させて横隔膜の欠損を修復します。 横隔膜の欠損が大きい場合は.必要に応じて合成繊維の縫合糸で修復する必要があります。 先天性横隔膜ヘルニアは.お子さんに以下のような症状が見られたら疑い.速やかに外科的な診察を受けることをお勧めします。 1.息苦しさや息切れ.チアノーゼ.繰り返す咳。 重症の場合は.出生時または出生後数時間以内に始まることがあります。 その重症度は.横隔膜の欠損の大きさ.胸腔に入る腹部臓器の数.肺形成不全の程度に依存します。 呼吸困難やチアノーゼは.泣いたり食べたりすることで悪化する発作性のものと.突然進行するものとがあります。 迅速な処置や不適切な処置がなされないと.直ちに死に至る可能性があります。 2.反復して嘔吐する。 胸腹部食道ヘルニアがあり.腸の回転が悪い場合や腹部臓器へのヘルニアによる腸閉塞がある場合に嘔吐することがあります。 3.頻繁な呼吸器感染症.繰り返す咳.痰.発熱.衰弱.貧血.成長障害。 初診時には.詳しい病歴や症状の説明の後.主治医が次のような診察を行います。 2.専門家による検査：胸部および心肺の視診および聴診を含む。 先天性横隔膜ヘルニアと診断された場合.診断を確定するために.胸部X線検査.胸部CT検査.必要に応じて消化管造影検査が行われます。 手術：1.麻酔：気管挿管を伴う静脈内複合麻酔。 2.手術方法：患側の胸部を後側方から切開し.開胸後.腹部臓器を後退させて横隔膜欠損を修復します。 横隔膜の欠損が大きい場合.必要に応じて合成繊維の縫合糸で修復する必要があります。 3.手術後.PICU（集中治療室）に移され.通常1～2日で安定した後.再び胸部外科病棟に移されることができます。 術後管理：1.定期的な心臓モニター.酸素飽和度モニター.必要に応じて酸素吸入.痰吸入.2.食事：術後は絶食が必要.消化器機能回復後徐々に普通食に移行.3.静脈内補液：術後に広域抗生物質.止血剤.静脈内栄養補給.通常5～7日間投与する必要がある。