概要
真性多血症は特殊なタイプの白血病であり、増殖している白血病細胞の表面に多数の小さな絨毛状の突起が存在することで区別される。 B細胞性非ホジキンリンパ腫の一種であり、患者さんの多くは中高年です。
気になる質問
毛様細胞白血病とは
ヘアリー細胞白血病はB細胞性非ホジキンリンパ腫の一種で、患者さんは中高年が多く、女性よりも男性の発症率が高いのが特徴です。 この疾患の特徴は、有毛細胞の増殖、末梢血中の循環リンパ球の増加、著しい脾腫を伴う骨髄への浸潤である。 現在、この疾患の治療薬として選択されているのはヌクレオチド類似体である。
この疾患の患者の大部分は、腫瘍細胞のBRAFV600E変異が陽性である。 顕微鏡で見ると、典型的な有毛細胞は正常リンパ球よりやや大きい小型のリンパ球で、楕円形、腎臓型またはダンベル型の核、豊富な細胞質、淡青灰色、細胞膜上の有毛突起の微細な周辺分布、CD19、CD103、CD25、CD22およびCD11の強い発現を有する。
この疾患の主な臨床的特徴は、一般に血小板減少、リンパ節腫大はないが著明な脾腫、末梢血と骨髄における特異的な細胞質毛状「hirsute」Bリンパ球の存在であり、しばしば骨髄線維症を伴う。
1980年代半ばには、脾臓摘出術に代わってインターフェロンがほとんどのヒリュート白血病患者に対する治療の主流となった。 近年、ヌクレオチド類似体（例えば、クラドリビン）が臨床で使用されるようになり、現在ではヘアリーセル白血病の治療に選択される薬剤となっている。
毛様細胞白血病と診断された場合は、速やかに医師に相談し治療を受けることをお勧めします。 上記の薬剤の使用は医師の指示に従い、副作用を避けるため、許可なく使用しないこと。
原因
患者の大多数は腫瘍細胞内のBRAFV600E遺伝子変異陽性であり、この遺伝子変異が本疾患の発症機序として重要であると考えられている。
症状
原因不明の脾腫、特に巨大な脾臓、明らかなリンパ節腫大はなく、二次感染を起こしやすく、軽度から中等度の血小板減少を伴い、骨髄吸引は “dry draw “に分類され、グロブリンが増加する症例もある。
検査
1.血液フィルム、骨髄フィルム、レイチェル染色後の脾臓、肝臓、リンパ節の塗抹標本に特徴的な毛状細胞が認められる。
2.位相顕微鏡では、多毛細胞は可動性変形を伴う小さな絨毛状突起の形で観察できる。
3.電子顕微鏡で見ると、多毛細胞の体内にはリボソーム血小板複合体が封入体の管状構造で含まれている。
4.細胞化学染色では、多色細胞は酸性フォスファターゼ陽性であり、レブリン酒石酸では阻害されなかった。
5.現在、フローサイトメトリーが診断確定の主な手段である。 真性多血症細胞は、ほとんどCD19、CD20、CD123、HLA-DR、FMC7、CD200陽性B細胞のみであり、軽鎖制限がある。
6.遺伝子検査は診断を確定する重要な手段であり、患者の大部分は遺伝子配列決定法によりBRAFV600E変異陽性である；IGHV変異検出はIgHV4-34発現などで認められる。
診断
臨床症状、骨髄画像検査および電子顕微鏡検査の結果に基づいて診断することができる。
治療
1.脾臓摘出が伝統的な治療法であるが、インターフェロンαやヌクレオシド類似体の応用により、本疾患の治療は大きく進歩した。 現在では、脾臓摘出術は本疾患の治療の第一選択ではなくなっているが、脾破裂、脾腫を主徴とする病変、血小板減少が著明な症例では、依然として脾臓摘出術を選択すべきである。
2.インターフェロンアルファは、感染の発生率を著しく減少させる。 治療効果は早く、末梢血中の有毛細胞は数週間の治療で消失し、血小板数は2ヵ月以内に、ヘモグロビン数は4ヵ月以内に、好中球数は4～6ヵ月以内にそれぞれ正常値に戻る。 骨髄中の有毛細胞の割合は著しく減少することがあるが、完全に消失することはまれで、網状線維は残る。 従って、選択すべき治療法ではない。
3.ヌクレオシド類似体（クラドリビンなど）が本疾患の治療に使用され、良好な結果が得られており、患者によっては治癒に近い場合もあり、現在では選択される治療法となっている。
予後
積極的な治療により生命予後は著しく延長する。
看護
栄養強化、適度な運動、人混みを避ける、体の抵抗力を高める。