膵臓の固形偽乳頭状腫瘍とは?

  固形膵腫瘍(Solid-seudopapillarytumorofpancreas:SPT)は.稀な低悪性度の組織学的起源不明の膵臓腫瘍である。 SPTは臨床的にも病理組織学的にも他の膵臓腫瘍とは区別され.Frantzによって最初に報告されたため.Frantz腫瘍と呼ばれています。 SPTの発生率は低く.全膵臓腫瘍の1%未満である。 近年.SPTに対する理解が深まるにつれ.検出される症例も徐々に増えてきています。  SPTの組織の起源は未だ不明であり.SPTは膵臓組織からではなく.胚発生時に膵臓原基と連結している胚弓の卵巣原基に関連する細胞から発生するという仮説があり.したがって女性患者に多く見られる。SPTの病理学的所見は他の膵腫瘍とは異なり.小さな腫瘍は固形で.大きな腫瘍は特異的な偽乳頭構造を持つことが多い。 SPTの診断は.主に典型的な光学顕微鏡像に依存し.通常.困難ではありません。 通常.膵臓の肺胞分化マーカーや管状上皮分化マーカーは陰性となることが多く.クロモグラニン免疫染色も陰性となることが多い。 これらの特徴から.膵臓の内分泌腫瘍や肺胞癌との鑑別が可能です。  症状を呈する患者さんもいますが.その症状は軽度で非特異的であるため.診断が遅れることが多く.腫瘍の大きさは来院時に10cm以上であることが多いです。 腫瘍穿刺生検は.術前診断法として徐々に有効な手段となってきています。  SPTの発生率は高くないが.比較的予後が良いため.腫瘍が大きい.血管を取り囲んでいるなどの理由で.臨床では手術を断念してはならない。 同時に.臨床的に膵仮性腫瘍が疑われる患者に対して.外科的切除範囲による術後合併症の発生率の上昇を避けるために.B超音波またはCTガイド下微細針吸引術が可能な医療ユニットでは.術前の病理診断を得ることが可能である。  腫瘍標本は通常灰赤色または灰褐色で.直径6cmを超える腫瘍はすべてコーヒー色の液体を含む嚢胞性固形塊で.内壁は粗い。直径6cm未満の腫瘍は断面が固形で.一部の実質はひどく脆く.黄色または赤色の出血性壊死の領域がある。  現在のところ.SPTPに対する有効な治療法は外科的切除のみです。 手術の選択は.腫瘍の増殖部位.腫瘍の大きさ.手術回数.腫瘍の良悪性の術中判断により決定されます。 腫瘍が膵頭部にある場合は.幽門を温存した膵頭十二指腸切除術.または十二指腸を温存した膵頭部切除術を考慮することができる。腫瘍が膵体部または尾部にある場合は膵遠位切除術および脾臓切除術を行い.脾臓上部が侵されていなければ脾臓の温存を検討できる。腫瘍が小さく外被のある場合は局所切除を考慮できるが.以下に注意すべき点がある。 腫瘍が門脈や上腸間膜血管に浸潤していたり.周辺組織に浸潤している場合は.肝臓に局所転移があっても腫瘍の拡大切除を行うことがあります。 腫瘍の多くは外皮が無傷で.大きな血管や臓器に浸潤していないため.局所切除で良好な治療効果を得ることができます。 研究により.SPTPの悪性生物学は重要ではなく.腫瘍が膵臓の頭部に位置する場合を除き.局所拡大の予後は良好であり.通常Whipple手術は必要ないことが示されています。 腫瘍の局所浸潤.転移.再発は手術の禁忌ではありません。 肝転移.後腹膜転移を起こした患者さんや.手術後に再発・転移を起こした患者さんには.積極的に手術を行ってください。