概要
腸間膜リンパ管肉腫は、腸間膜リンパ管の内皮から発生する悪性腫瘍である。 極めてまれで、慢性リンパ水腫に続発することが多い。
病因
腫瘍の原因は明らかではない。 現在のところ、外傷、手術、放射線療法およびその他のリンパ系損傷、リンパ系への腫瘍の浸潤または転移、フィラリアなどの寄生虫によるリンパ管閉塞、先天性発達障害などによるリンパ管逆流閉塞などが慢性リンパ水腫の引き金になると考えられている。 長期にわたる慢性リンパ水腫は、組織の栄養不良を引き起こすだけでなく、リンパ液の停滞や流出を長期にわたって刺激し、リンパ管内皮細胞の過剰増殖や悪性化を引き起こし、リンパ管肉腫の形成を誘導する。
症状
慢性的なリンパ管逆流障害により、しばしば背部痛や不快感、腹部膨満感、下痢、悪心、嘔吐、腹水、低蛋白血症などがみられる。 進行すると、肺や骨へのリンパ行性転移や血行性転移が起こる。 腹部は腫瘤が触知され、硬く、圧痛があり、腸音は弱くなる。 腹壁や下肢には、さまざまな程度の硬結性浮腫がみられる。 二次感染、被殻内出血、虚脱、腫瘍の急激な増大、局所の圧迫痛が明らかな場合は、発熱、貧血、ショックなどの症状を伴う。 末期には体重減少が明らかになる。
検査
1.超音波検査およびCT検査では、嚢胞性腫瘤のエコー原性を示すことができ、嚢胞性腫瘤は分離・被包していることもあり、増生後に増生がないこと、腸管壁の肥厚および腸管の拡張が認められることから、最初に形態、位置、大きさおよび周囲の組織や臓器との関係を明らかにすることができる。
2.リンパ管造影と放射性核種画像により、病変の浸潤範囲をさらに明確にすることができる。
診断
ほとんどの患者に手術、外傷、放射線治療の既往がある。 診断は臨床症状、超音波検査、CT検査、リンパ管造影検査、リンパ管造影検査の結果に基づいて行われ、診断の確定には病理組織学的検査が必要となることが多い。
治療
手術が主な治療法であるが、腫瘍は浸潤性増殖を示すことが多く、局所切除は困難であり、患部の腸間膜、腸管の一部、尿管、膀胱などの共同切除が必要となることが多い。