下垂体危機



概要

下垂体クリーゼは下垂体卒中として知られる。 下垂体腫瘍の突然の腫瘍内出血、梗塞および壊死によって引き起こされ、腫瘍の拡大を来す急性の神経内分泌病変は、下垂体卒中として知られる。 急性下垂体卒中の臨床症状は主に、腫瘍の拡大方向および出血と下垂体破壊の程度に依存する。 出血は急速かつ大きく、視床下部に直接影響を及ぼし、患者は脳浮腫および明らかな頭蓋内圧の上昇を伴うことがある。

病因

下垂体性脳卒中の正確な原因は明らかではなく、その原因のほとんどが不明であり、現在のところ以下の因子が関係していると考えられている。

1.虚血因子

(1)下垂体腺腫が血液供給よりも速く成長すると、腫瘍組織に虚血壊死領域が生じ、続いて出血が起こる。

(2)下垂体には下垂体茎から下垂体門脈系を通じて血液が供給されるが、下垂体腺腫が鞍部に向かって成長すると、鞍隔膜切欠きと下垂体茎の間の狭い領域に埋没して下垂体遠位部と腫瘍への栄養血管を遮断し、前葉全体と腫瘍の虚血、壊死、および出血を来すことがある。 下垂体腺腫は側方に成長して海綿静脈洞を圧迫し、外因性因子は海綿静脈洞圧を上昇させる。 それは腫瘍内の静脈圧の上昇を引き起こし、腫瘍に栄養を供給している動脈を損傷して梗塞させる。

2.血管因子

下垂体腺腫は血管が豊富で不規則な血洞を形成しており、血洞の壁は薄く、腫瘍容積の増加により局所圧が上昇し、血管破裂や出血を引き起こす。

症状

下垂体卒中は主に、重度の出血および周辺組織の圧迫による髄膜刺激として現れる。 急性下垂体卒中の臨床症状は主に、腫瘍の拡大方向および出血と下垂体破壊の程度に依存する。 出血が急速で大きく、視床下部に直接影響する場合は、脳浮腫および明らかな頭蓋内圧の上昇、視野障害、および意識障害の進行性の悪化を伴い、昏睡または死に至ることもある。 他の転帰に影響を及ぼす場合は、頭痛、視野障害、眼筋麻痺、または意識障害として現れることもある。

亜急性下垂体卒中は、出血が緩徐であるため視覚障害または眼筋麻痺のみで、既存の下垂体腺腫の増悪が軽度で、髄膜刺激または意識障害の徴候がなく、臨床像がより軽度であることがある。 慢性下垂体卒中では、出血量が少なく、末梢組織構造の圧迫がなく、元の下垂体腺腫以外の臨床症状はなく、CT、MRIまたは手術によって発見されることが多い。

検査

下垂体卒中の診断および鑑別診断には、画像検査が非常に重要である。

1.X線検査

X線フィルムにより、翼状鞍の拡大、前床突起の消失、鞍底の菲薄化または破壊を見つけることができる。

2.CT検査

CTスキャンは、低濃度(浮腫または壊死)または高濃度(出血)を示すことができ、造影剤注入後に腫瘍が末梢性増強を示すことがある。CTスキャンは、くも膜下出血の広がりと脳室への拡大の有無を明らかにすることができ、下垂体腺腫の出血の経過と時期を診断することができ、外科的アクセスの選択に一定の参考価値がある。

3.脳血管撮影

4.MRI検査

下垂体性脳梗塞が発生した場合、T1およびT2強調画像で病変部に高信号域を示すことができる。

診断

下垂体性脳梗塞は、臨床症状と臨床検査を組み合わせることで診断できる。 下垂体卒中は、下垂体前葉の各種ホルモンの分泌にも影響を及ぼし、粘液水腫昏睡や副腎クリーゼを引き起こすことがある。

鑑別診断

下垂体性脳卒中は、くも膜下出血、細菌性髄膜炎、脳出血、脳梗塞、下垂体の転移性腫瘍、視神経十字梗塞および後球性視神経炎と鑑別すべきである。

合併症

下垂体卒中は、既存の下垂体前葉低形成を悪化させることがある。 出血は下垂体茎の圧迫を引き起こし、下垂体腺に到達するPRL抑制因子を減少させ、PRL値の上昇にもつながりうる。 病理学的検査では、神経下垂体病変が一般的であることが確認されるが、尿石症の存在はまれである。 視床下部の病変により抗利尿ホルモン不適正分泌症候群(SIADH)を発症する患者も少数存在する。

治療

下垂体卒中の臨床経過はしばしば予測不可能である。 診断時には、ストレス能力を増強し、視神経および下側視交叉の急性水腫を軽減し、臨床症状を安定させ、手術による罹病率および死亡率を低下させ、外科的治療を考慮するために、水電解質バランスを維持するホルモン補充療法を直ちに行うべきである。

予後

動脈硬化症では下垂体の血管に変性病変が生じ、傷害に対する血管の抵抗力が弱くなり、場合によっては下垂体内出血が起こることがある;動脈硬化症では血流が遅く血液粘度が上昇するため、下垂体に血栓が形成されやすく、下垂体の梗塞につながることがある。

高血圧と合併すると、下垂体梗塞を起こしやすくなる。 糖尿病もまた、下垂体血管系の退行性変化により下垂体卒中を引き起こすことがある。

予防

急性期には放射線療法は推奨されない。 重症例では、感染を予防するために抗生物質を使用できる。