重症肺高血圧症でどのくらい生きられるかは、原疾患が効果的にコントロールできるかどうかに関係し、時宜を得た治療によって生存期間を大幅に延長することができる。 重症肺高血圧症は安静時肺動脈圧が45mmHg以上と定義され、先天性心疾患に起因する場合は末期に達したと考えられることが多く、重篤な心機能不全を伴い、心停止や突然死に至ることもあり、患者の生存期間に重大な影響を及ぼす。 イプラトロピウムやイロプロストなどの積極的な薬物治療は、肺高血圧を軽減し、患者の状態を改善し、生存期間を延長するのに役立つ。 内科的治療が無効な場合は、肺移植や心肺移植も考慮される。 積極的な治療に加えて、重症肺動脈性肺高血圧症の患者は無理をせず、十分な睡眠を確保し、高所への旅行を控える必要がある。 不快症状が生じた場合は、遅れないように迅速な診察が必要である。