近年.常染色体優性多発性嚢胞腎の病態研究は大きく進展していますが.今のところ有効な治療方法はなく.合併症をコントロールし.病気の進行を遅らせることが主な治療手段となっているのが現状です。常染色体優性多発性嚢胞腎の治療の原則は.病人の出生率を下げること.早期診断.患者教育の強化.定期的な検査.積極的に合併症をコントロールし.末期腎臓病患者には腎臓治療を適時に行うことです。 一.一般的な治療 安静を心がけ.喫煙.強いお茶.コーヒー.エタノール含有飲料を避け.チョコレートを避け.高血圧があるときは減塩食.病気の末期には低タンパク食が推奨されます。ほとんどの患者さんは.初期には生活習慣を変えたり.運動制限をする必要はありません。嚢胞が大きい場合は.激しい運動や腹部の外傷を避ける必要があります。患者は定期的にフォローアップを受ける必要があります。 II. 合併症の管理 1. 痛み 一過性の痛みがある患者もいるので.まずそれを観察することができる。痛みが持続する場合や重い場合は.鎮痛剤を投与することができますが.鎮痛剤の一波動の効果は低くなります。痛みが強く.鎮痛剤で緩和できない場合.患者の生命に影響を与える場合は.外科的治療を慎重に検討することができます。 2. 第一に.嚢胞内出血.突然の痛みがあるが.肉眼で見える血尿はない.第二に.嚢胞内出血は尿路とつながっていて.ある程度出血すると人間の尿路を破って体外に排出し.肉眼で見える血尿.第三に嚢胞下出血.量は多い.血尿はない.血圧が下がることがある.の3種類に分けられる。血尿の原因である嚢胞肥大.高血圧.尿路感染症.尿路結石などに対する積極的な治療に加えて.安静が非常に重要です。一般に使用されている止血剤はほとんど効果がなく.血栓を形成して尿路閉塞や感染症を誘発することもあります。大量出血の患者さんで輸血療法が必要な方はごくわずかです。すでに血液透析を受けている患者で.血尿が再発した場合は.低分子透析またはヘパリンフリー透析で治療する必要があります。出血量が多く.内科的治療が有効でない患者には.外科的治療を慎重に検討することができる。 高血圧症 高血圧は腎機能障害の危険因子の一つであり.治療目標値を130/80mmHgとして.効果的にモニターする必要がある。使用可能な降圧薬には.アンジオテンシン変換酵素阻害薬.アンジオテンシンII受容体拮抗薬.カルシウム拮抗薬.B遮断薬.中枢性降圧薬.利尿薬などがある。降圧剤の組み合わせは.基本的に一般的な高血圧と同じです。ARB系薬剤は.過剰なレニン-アンジオテンシン系を抑制することで全身血圧と毛細血管内圧を低下させ.特に初期に有効であるため.優先的に使用される。適用に際しては.急性腎不全や高カリウム血症を予防するため.血清クレアチニン値や血中カリウム値のモニタリングに注意を払う必要があります。常染色体優性多発性嚢胞腎の後期における高血圧は.通常.より持続的であり.薬剤の併用が必要です。多剤併用でコントロールできない難治性高血圧には.手術を慎重に検討することもあります。 4.尿路感染症が多く.その他に胆管炎.腸管憩室炎などの感染症があります。一般に水溶性抗生物質は糸球体濾過.近位尿細管分泌.脂溶性抗生物質は嚢胞壁を通して嚢胞内に拡散するので.治療が必要です。腎嚢胞感染症では.水溶性抗生物質と脂溶性抗生物質を併用する必要があります。水溶性抗生物質にはアンピシリン.アミノグリコシド系.第2・3世代セファロスポリン系.脂溶性抗生物質には複合スルファメトキサゾール.シプロフロキサシン.クロラムフェニコール.メトロニダゾールなどがある。早期に病原菌を培養し.感受性の高い抗生物質を選択することで.より良い結果が期待できる。治療経過は2週間以上必要である。 5. 石は.患者にもっと水を飲むように勧める。結石の大きさや位置によって.内視鏡的結石除去術や外科的結石除去術を行うことができる。 多嚢胞性肝は.原則として肝嚢胞の容積を減らすために.超音波ガイド下嚢胞穿刺と液体吸引と硬化剤の注射を使用することができますが.また.腹腔鏡下嚢胞減圧と肝葉切除などの外科的治療.。嚢胞感染に対しては.嚢胞液の穿刺・排液を行い.抗生物質を2～3週間併用します。 2.頭蓋内動脈瘤 18～35歳で動脈瘤の家族歴を有する常染色体優性多発性嚢胞腎の患者には.磁気共鳴法または血管造影法を行うべきである。陽性所見がない場合は5年後に再検討し.陽性所見がある場合は血管造影で動脈瘤の大きさを決定すること。6mm動脈瘤はインターベンションや手術で治療する。動脈瘤が破裂して出血した場合は.再出血や脳虚血を防ぐことが治療の原則である。鎮痛のためにコデインが使用されることがあり.アスピリンは禁忌である。動脈瘤破裂後5～14日で25％の患者が脳虚血を起こすが.血管作動薬やカルシウム拮抗薬で適宜治療することが可能である。35％の患者が再出血する可能性があり.罹患率および死亡率は50％と高いため.外科的治療は早ければ早いほどよいので.出血後72時間以内に手術またはインターベンションを行う必要がある。 多発性嚢胞腎の遺伝子治療は.まだ実験段階です。その髪の保守的な治療効果のない人によると.拡大嚢胞性疾患のメカニズムを削除するには.外科的治療を使用することができ.人々は新しい介入を模索し.新しい遺伝性および先天性腎臓病の薬を研究している。その中で.バソプレシンV2受容体拮抗薬は.環状アデノシン一リン酸を特異的にダウンレギュレートし.体液分泌のcAMP活性化と嚢胞上皮細胞増殖の刺激の効果をブロックすることができるので.多嚢胞性腎臓病の治療への応用が有望で.現在臨床試験中で.最も期待されるクラスの薬剤になってきている。チロシンキナーゼ阻害剤とPPAR-yアゴニストは.臨床で広く使用されている薬剤であり.また常染色体優性多発性嚢胞腎のいくつかの動物モデルで良好な治療効果を示しており.こちらも幅広い応用が期待されるクラスである。シロリムス（ラパマイシン）は.臨床的に使用されている免疫抑制剤である。動物モデルにおいて.シロリムスが腎嚢胞の発生・拡大を抑制し.腎機能を保護することが研究で示されており.現在.海外では常染色体優性多発性嚢胞腎に対するシロリムスの多施設臨床試験が進行中である。その参考文献 彼は研究している薬剤には.スタチン.メタロプロテアーゼ阻害剤等も含まれる。 V. 腎代替療法 常染色体優性多発性嚢胞腎の患者さんが末期腎に移行した後の腎代替療法には.腹膜透析.血液透析.腎移植があります。治療開始時期や治療手段の選択は患者さんによって異なり.嚢胞性腎臓病でない方と大きな差はありません。 漢方治療 漢方では.常染色体優性多発性嚢胞腎は気滞が原因で.初期には気滞と血の滞り.腎気の崩壊.下焦湿熱.中期にはうっ滞と血の蓄積.肝陽亢進.精血不足.湿熱下注.末期には正虚とうっ滞.肝風内動.湿毒が主に停止されると考えられています。初期には.ヒル粉.ソープベリーで邪を攻め.劉衛地黄湯で陰を養い.腎を補うことができます。