I. 多嚢胞性腎とは何ですか？
多発性嚢胞腎は.常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）と常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）に分けられ.幼児や小児に発症することが多く.成人まで生きることは稀である。 ADPKDは.ヒトに最も多く見られる単発性遺伝性疾患の一つで.発症率は約1/400から1/1000の常染色体優性遺伝であり.ヒトで3番目に多い単発性疾患とされています。 多発性嚢胞腎は.両側の腎臓に液体を含んだ多数の嚢胞が存在し.徐々に大きくなり.最終的には腎臓の構造と機能を破壊して末期腎不全に至るのが特徴です。60歳までに50%の患者が末期腎不全（尿毒症）になり.全末期腎不全患者の約8～10%を占め.世界の末期腎不全原因の第4位を占めています。 世界では末期腎不全の第4位の原因となっています。
多発性嚢胞腎の臨床症状 臨床的にほとんどの患者さんは.様々な症状を伴う家族歴があり.他の臓器に複数の嚢胞を伴うことがあり.最も一般的なのは肝嚢胞です。 一般的な症状としては
(1) 腰や腹部の痛み：最も一般的な初期症状で.嚢胞内に出血や感染がある場合は悪化する。
(2）高血圧：高血圧はADPKDの最も一般的な初期症状の一つです。 血圧のレベルは腎臓の大きさや嚢胞の数に直接関係し.年齢とともに増加します。
(3) 腹部腫瘤：腹部を触診すると.肥大した腎臓を触知することが多く.表面に凹凸があり.患者によっては腎臓が骨盤に達していることもあります。
(4) 腎機能障害：多発性嚢胞腎の患者さんの初期には.腎機能はほとんど正常範囲にありますが.病気が進行すると腎不全.不全.さらには尿毒症が現れ始めます。60歳以上の患者さんの45％が尿毒症に移行しています。 約6割から8割の患者さんが最終的に腎不全に陥り.尿毒症期に入るため.長期の血液透析や腎臓移植に頼らざるを得ません。
(5) 結石：約5人に1人が結石を有する。
(6)感染症：感染症は腎実質内または嚢胞内に発生し.ほとんどが片側性で.高熱.韓戦.腰痛などの症状が出ることがある。
(7) 血尿：程度の差こそあれ.約半数の患者さんに認められます。 血尿の主な原因は結石と感染症です。
上記の症状は多嚢胞性腎の患者さんによく見られるもので.患者さんはそのうちの一つまたはいくつかを示すことがありますが.中には臨床症状を示さないものもあります。
C. 多嚢胞腎の診断方法と手術適応 多嚢胞腎の家族歴がある場合.超音波検査やCT検査で多嚢胞腎の存在を確認することが実行可能である。多嚢胞腎と診断された患者に対しては.腎機能.画像.腎機能.血圧を頻繁に測定する必要がある。意識症状がなく.腎機能が正常で.小さな嚢胞や他の合併症がない場合.一時的に食事に注意し腎毒性のある薬剤を生活に適用しないように観察することが出来る；そして 定期的に超音波検査や腎機能の再検査を行い.異常を発見して適時に治療を行う。症状（腰痛.血尿.発熱.高血圧など）や明らかな腎機能障害（両腎の血中クレアチニン上昇や重度のGFR低下）.他臓器障害を併発している場合は.適時手術が必要である。 多発性嚢胞腎の手術の目的は.2つあります。
(1) 症状の軽減のため。
(2) 病気の進行を遅らせ.腎臓の機能を改善する。
多発性嚢胞腎の治療は.初期の多発性嚢胞腎の患者さんには.一時的に観察することができます。 食事に気を配り.腎毒性のある薬剤の適用を避けて生活する。 ただし.超音波検査や腎機能については.定期的に検査する必要があります。
薬物治療：主に対症療法。 例えば.高血圧症には降圧剤.感染症には抗生物質.貧血にはエリスロポエチン.腎不全には腎保護剤.アシドーシスには重炭酸ソーダなどである。 多嚢胞性腎には特効薬はありません。
手術：大きくなった嚢胞を手術で取り除くことができますが.手術で多嚢胞性腎を治すことはできません。
手術の目的は大きく分けて2つあります。
1. 腎臓の内圧を下げ.腎臓機能の低下速度を緩やかにし.血圧のコントロールに役立つこと.など。
2.患者さんの腰痛などの不快な症状を軽減すること。
手術方法としては.超音波ガイド下嚢胞穿刺吸引術.開腹嚢胞減圧術.腹腔鏡下嚢胞減圧術などです。 断頭台や減圧台は.患者さんの症状を和らげるだけでなく.腎機能を改善し.腎機能の低下速度を遅らせることができます。 腹腔鏡手術は低侵襲手術として.多嚢胞性腎の治療の標準的な方法として徐々に普及してきました。 持っています。
外傷が少なく.痛みが少ない。
回復が早く.入院期間も短い。
開腹手術を受けた患者さんに対して.2回に分けて腹腔鏡治療を行うことができます。 この手術は.主に初期および中期の多発性嚢胞腎の患者さんが対象となります。 また.進行して腹部の症状が顕著な場合は.他に手術の禁忌がなく.麻酔に耐えられるのであれば.手術も選択肢のひとつとなります。 金宣波教授は.腹腔鏡下多嚢胞腎減圧術に基づき.嚢胞減圧の上に腎腹膜剥離を行い.さらに腎圧迫を緩和することで.腎血液供給を改善し治療効果を高めるという新しい概念を最初に紹介しました。 手術の年齢は60歳以下が望ましい。 高齢で麻酔などに耐えられない場合は.外科的治療を慎重に選択する必要があります。 比較的侵襲の少ない超音波ガイド下嚢胞穿刺吸引術を検討することができます。
手術は腎機能の低下を遅らせるだけで.嚢胞を根本から止めることはできませんし.すべての嚢胞を治療できるわけではありません。 減圧した嚢胞は再発しない。いわゆる「再発」嚢胞は.最初の手術の時にあった小さな嚢胞だが.肉眼では区別がつかず.治療ができないものである。