多発性嚢胞腎は.両方の腎臓が侵される先天性遺伝性疾患です。 腎臓の多発性嚢胞とは異なり.大小さまざまな小胞が充満し.互いに連絡を取り合いながら.徐々に腎臓が大きくなり.腎実質を圧迫して萎縮させ.慢性腎不全に至るまでの機能障害を引き起こします。 多発性嚢胞腎には2つのタイプがあり.乳児型は染色体劣性で.しばしば他の先天性奇形を伴い.多くは数ヶ月以内に死亡するが.臨床的には稀である。成人型は染色体優性で.多くは中年期に発症し.肝臓.脾臓.すい臓.卵巣.骨など他の臓器や多嚢胞病変と共に発症する。 両親がこの病気である場合.子供の発症率は75%に増加します。この病気でない子供は.多嚢胞性腎の遺伝子を持っていないので.その子孫（孫）がこの病気を発症することはありません。 成人型の多発性嚢胞腎は.出生時に嚢胞があるのが普通ですが.小さくて発見しにくく.20歳までは発見しにくいのですが.家族に多発性嚢胞腎の例があれば.早期に検査をして定期的にフォローする必要があります。30～40歳になると嚢胞の成長が早く.両方の腎臓に直径数ミリから数センチの様々なサイズの嚢胞で覆われて.その中に尿様の液体が見られることがあります。 この時点で.患者はさまざまな臨床症状を呈するようになる。 一般的なものは.労作によって悪化する腰や腹部の持続的または発作的な痛み.裸眼での断続的な血尿.腹部に感じる様々な大きさの塊.頭痛やめまいを伴う高血圧.頻尿や痛みなどの尿路感染症状.食欲不振.吐き気.嘔吐など腎不全の症状である。 診断には尿路X線検査.超音波検査.CT.MRIなどが有効であり.腎臓の障害の程度を評価するには腎アイソトープ検査が有効である。 有効な根治療法はなく.臨床的な治療としては.積極的な治療と合併症の早期予防により残存腎機能を保護し.腎機能へのさらなる障害を回避することが主な治療法となります。 正しい合理的な治療を受ける限り.ほとんどの患者さんの臨床症状や腎機能はコントロールまたは改善され.状態は比較的安定しています。 1.一般的な治療：ほとんどの患者さんは生活習慣を変えたり.活動を制限する必要はありませんが.減塩.低脂肪食.動物の内臓.高蛋白食品（豆類）.アルコール飲料などの摂取を減らす.水を多く飲む.ビタミンや植物繊維が豊富な食事をする.便通をよくするなどの食事管理に注意することが必要です。 積極的に高血圧をコントロールし.尿路感染症のタイムリーな治療.投薬の過程で.薬の腎毒性作用を避けるために注意を払う必要があります。 2.嚢胞の脱嚢と減圧：手術により嚢胞の腎実質への圧迫を軽減し.腎機能単位の一部を回復させ.病気の発生を遅らせることができます。 嚢胞の減圧は.小さな嚢胞や深い嚢胞の減圧をあきらめず.徹底的に行う必要があります。 両側とも手術する必要があり.両側の手術の間隔は一般的に6ヶ月以上とする。 進行した病気では.例えば高血圧の併発の有無にかかわらず.すでに腎機能が低下した高窒素血症や尿毒症の段階では.減圧治療の意味がなくなり.手術によって症状が悪化する可能性があります。 3.透析・移植：末期腎不全に入ったら.すぐに透析を行い.血液透析を第一選択とします。 時期が来れば.腎臓移植も視野に入れることができます。