多発性嚢胞腎には.成人型多発性嚢胞腎と乳児型多発性嚢胞腎の2種類があります。 成人多発性嚢胞腎は常染色体優性遺伝の疾患である。 成人の多発性嚢胞腎は一般的ですが.乳児期の多発性嚢胞腎は稀です。 常染色体劣性遺伝の多発性嚢胞腎である乳児多発性嚢胞腎は.腎臓と肝臓（門脈系の低形成）の両方が侵される病気です。 新生児死亡率が高く.生存者の多くは.両腎の多発性Ⅱ類嚢胞や腎不全の症状に加えて.門脈圧亢進症が顕著に現れることが多いのです。 この病気は生後間もなく死亡することが多く.ごく少数の軽症例が小児期.さらには成人期まで生存するのみである。