ADPKDにおけるICAの有病率は約10％で.正常者の4倍です。ADPKDの病理的特徴は.両側の腎臓の皮質と髄質に複数の液性嚢胞が形成され.拡大することです。増大した嚢胞は正常な腎実質を圧迫し.背部痛.血尿.高血圧などの一連の臨床症状をもたらし.最終的には腎不全に至るが.ほとんどの患者は40〜60歳まで正常な腎機能を維持することが可能である。 重症度を評価し.経過を観察するための指標として.糸球体濾過量.クレアチニン濃度がありますが.検出指標としての感度は高くありません。成人ADPKD患者の両側腎臓総量は通常1000ml以上であり.正常成人女性は308ml.男性は404ml.両側腎臓量は1500ml以上で.ほとんどがGRFの減少を伴う。 ADPKDの初期から中期にある患者の外科的治療は40歳前後で.進行した患者の手術はもはや意味がなく.病気を悪化させる。内服治療では.免疫抑制剤のシロリムス（ラパマイシン）は腎毒性が小さく.長期適用で嚢胞の成長を遅らせ.腎実質を増加させることができます。