網状皮斑と壊疽の診断方法について

網状皮膚チアノーゼは.ある種の疾患の皮膚症状である皮膚痙攣であり.健常人でも寒冷環境下で網状皮膚チアノーゼを発症する人がいる。 壊疽は.腐敗菌などによる二次感染で組織が壊死した後の黒色や暗緑色などの特異的な形態変化である。 結節性多発動脈炎の皮膚病変では.この両者が一緒にみられる。 結節性多発動脈炎は.結節性動脈周囲炎や壊死性動脈炎・多発動脈炎とも呼ばれ.致死的な疾患である。 臨床経過は急速かつ広範で.通常は全身の動脈系を侵し.臨床症状は複雑で.侵された部位や臓器によって様々である。 最も一般的な初期症状は.原因不明の発熱.高血圧.急性腹痛.糸球体腎炎.冠動脈不全.末梢神経障害.筋肉・関節病変である。 結節性多発動脈炎は局所症状を示さないか.皮膚の限局した病変としてのみ現れることがある。 皮膚型は主に皮膚病変.特に表在動脈に沿った皮下結節と多形性病変に基づいており.必要であれば皮膚生検によって明確に診断することができる。 全身型は病変の範囲が広く.臨床症状も多様であるため.統一された診断基準はないが.1990年に米国リウマチ学会が①発症時から4kg以上の体重減少.②網状皮膚チアノーゼ。 感染.外傷.その他の原因による睾丸の痛みや圧迫は除外する。 下肢の筋肉痛.脱力感.圧痛。 単神経炎または多発性神経炎。 拡張期血圧が12.0kPa(90mmHg)以上。 (クレアチニン尿素窒素値の上昇。 (viii)HBsAgまたはHBsAb(+)。 (ix) 動脈造影で内臓動脈梗塞または動脈瘤形成を示す。 (動脈硬化.筋原線維異形成.その他の非炎症性原因を除く)。 小動脈.中動脈の生検で顆粒球を認めるか.動脈壁に単核球浸潤があり.上記10項目のうち少なくとも3項目が陽性であれば.結節性多発動脈炎と考えられる。 生検と血管造影の異常は重要な診断基準である。