シャルコーは1868年に神経障害性関節症を初めて報告したので.シャルコー関節症.シャルコー関節.神経障害性関節炎とも呼ばれる。 これらの病気は.痛みがないために起こるもので.無痛性関節炎とも呼ばれています。 40～60歳代に多く.男女比は約3：1で.様々なタイプの神経病変が原因となることがあります。 1.病因 本疾患は.中枢神経系の梅毒.脊髄空洞症.糖尿病性神経障害.脊髄膜膨隆.先天性侵害受容器欠損症などで発症する。 この場合.肩.肘.頚椎.股関節.膝.足首.足指の関節は.関節の使い過ぎやインピンジメントにつながる侵害受容に対する保護機構がないために損傷しています。 また.副腎皮質ホルモン（関節リウマチ.全身性エリテマトーデス.臓器移植後の治療など）や鎮痛剤（パウタゾン.消炎鎮痛剤）の長期投与により医学的に引き起こされる関節破壊の病態も同様である。 頸髄の脊髄空洞症は.上肢の関節を侵す神経障害としてよく知られている疾患です。 肩.肘.頚椎.手首などが主な患部です。 脊髄空洞症は.約25％の症例で上肢の関節破壊を伴い.関節病変に加えて.片側または両側の温度感覚の喪失もあり.上肢の皮膚にやけどの痕を見ることができます。 脊椎梅毒は.脊椎消費とも呼ばれ.膝.股関節.足首.腰椎が侵されることが多い。 骨・関節の変化に加え.運動失調.下肢の深部感覚障害.Arggll-Robertson瞳孔.血清Convair反応陽性が見られる。 脊髄が膨張し.足首や足の小関節の病変がよく見られます。 足の裏の無痛性潰瘍.腰仙部の軟部組織腫瘤.陥没や毛髪状皮膚.下肢萎縮の感覚喪失.伸筋の機能障害などが見られる。 糖尿病性神経障害では.足の小関節（足根骨.中足骨.指節間など）に痛みのない腫れが生じることがある.などです。 2.臨床症状 神経因性関節症の関節は徐々に腫れ.不安定で.液体が蓄積し.関節が血液のような液体を消耗することがあります。 腫れた関節はほとんど痛みを伴わないか.わずかに膨らむ程度で.関節の機能的な制限は明らかでありません。 関節の痛みや機能制限は.関節の腫れや破壊とは一致しない。 進行すると.さらに関節破壊が進み.病的骨折や病的関節脱臼に至ることもあります。 深部侵害受容や姿勢感覚の障害は.関節の正常な保護反射を妨げ.しばしば外傷（特に小さな傷の繰り返し）や小さな関節の周囲で認識されずに起こる骨折につながることがあります。 また.反射性血管拡張により骨への血流が増加すると.骨吸収が起こり.骨折や関節損傷.関節修復の原因となることがあります。 大関節にピロリン酸カルシウム二水和物やアパタイト結晶の沈着.筋緊張の低下.靭帯弛緩.滲出液による関節包の腫脹などにより.病気の進行が促進されることがあります。 臨床診断は.神経原病の病歴.神経症状と一致する関節症状の存在.変形性関節症などの他の関節症の除外に基づいて行われます。 通常.原疾患の特定が可能ですが.約20％の患者さんは病変が出現しても原疾患の兆候や症状がなく.他の関節炎との鑑別が必要です。神経性関節症はほとんどが無痛で.関節破壊や変形は認められるものの.関節機能障害の程度は軽く.他の関節炎では関節痛.変形.破壊が認められ.関節機能障害と一致しています。 主原因の特定は臨床管理の指針となるため.詳細な病歴.徹底した身体検査.臨床検査を実施し.主原因を特定する必要があります。 神経因性関節症の診断は.神経因性関節症であるかどうか.どのような神経因性関節症であるかの2点から行います。神経因性関節症の診断には.X線検査やCT検査が有効な助けとなります。 4.治療法 (1) 疾患のある関節には.上肢の重労働を避け.下肢の体重負担を減らすようにする。 (2) より損傷の激しい関節（膝.肘.脊椎など）は.装具で保護することができます。 (3)足が重症で潰瘍が治癒しない場合は切断することもある。 若年成人の場合.隣接する関節に再発することもありますが.損傷が激しい場合は膝関節や足関節の固定術を行うこともあります。 (4)原疾患の治療を積極的に行う。 5.予防 リスクのある患者さんには.関節症の予防が可能です。 無痛性骨折の患者さんでは.早期に診断して固定することで.神経障害性関節症の発症を防ぐことができると考えられます。 構造的な損傷が大きい関節では.関節内固定術.圧迫術.適切な骨移植手術による治療が成功する場合があります。 病気が進行していない場合は.人工股関節や人工膝関節の全置換術を行い.良好な結果を得ることができます。 しかし.人工関節のゆるみや脱臼が大きなリスクであることに変わりはない。 原発性神経疾患の効果的な治療により.関節病変の進行を遅らせることができます。 関節破壊がまだ初期の段階であれば.関節症を回復させることができます。