胆嚢がん.肝内胆管がん.肝門部胆管がん.遠位胆管がんなどの胆管がん。 本稿では.ESMOガイドラインに基づき.胆管癌の診断.病期分類.治療についてまとめた。
診断名
放射線検査：磁気共鳴画像（MRI）.コンピュータ断層撮影（CT）
病理診断：生検.細針吸引.胆管ブラッシングから
病期評価項目には.完全な病歴と身体検査.血球数.肝機能検査.胸部X線写真.腹部超音波検査とCTまたはMRI.逆行性内視鏡検査または経皮的肝吸引血管造影があり.超音波内視鏡.胆道鏡および腹腔鏡検査も含まれることがあります。 孤立性肝内腫瘤を有する患者には.上部および下部消化管内視鏡検査を行う必要がある。
胆嚢がん.肝内胆管がん.肝門部胆管がん.遠位胆管がんの病期分類は.2010年TNMシステムに基づいています。 肝門脈胆管がん（クラツキン腫瘍）は.臨床的には胆管に関与するBismuthCCorlette病期分類に従って病期が決定されます。
治療法
胆嚢がんが誤って発見された場合の処置について
T1b期（筋層への浸潤）以上の予期せぬ胆嚢癌で.腹腔鏡検査を含む検査の結果.切除可能と判断された場合は.完全切除を強く推奨する。既に胆嚢完全切除を行ったT1a期（固有層への浸潤）の患者には.再切除の効果はなく.経過観察にとどめるべき。
術中に予期せぬ胆嚢癌が発見された場合は.術中に同時進行で病期分類評価を行い.切除可能性と術者の見解から拡大胆嚢摘出術（肝全摘＋リンパ郭清＋±胆管切除）の実施を決定することが望ましい。
切除可能な腫瘍の治療
外科的完全切除が唯一の治癒可能な治療法です。
胆嚢摘出術には.胆管切除の有無にかかわらず.肝部分切除やリンパドレナージ（肝門.肝胃靭帯.十二指腸後）を含む拡張胆嚢摘出術が含まれる。 肝門部切除を伴う拡大右葉切除などの尾状葉切除を含む肝大切開により.ステージ3および4の肝門部胆管癌の切除率および治癒率が向上し.患者の生存期間が5年延長されました。
術前の経動脈的塞栓術や静脈的塞栓術は.術後残肝量が25％未満と予想される患者において残肝量を増加させ.術後の肝機能障害を軽減する可能性があります。 胆道ドレナージの適応は.術前に経験豊富な外科医と体系的に検討する必要があります。 積極的な外科治療を行っても.5年生存率は胆嚢がんで5～10％.胆管がんで10～40％にとどまります。
アジュバント療法
5-Fuを用いた化学療法は.非ラジカル性胆嚢癌患者の手術後にわずかながら生存率を向上させます。 胆管癌の非根治的切除の術後治療は.支持療法と緩和的な化学療法および/または放射線療法があり.依然として議論のあるところです。
術後の胆嚢・胆道腫瘍の局所再発率は52％であるため.局所補助療法を検討する必要がある。 Retrospectiveな研究により.アジュバント化学療法や最近ではネオアジュバント化学療法が胆嚢・胆道腫瘍の生存率を高めること.また術後放射線療法が選択肢の一つとして考えられることが示されている。
5-Fuは胆管癌の放射線治療で最もよく使われ.ゲムシタビンはこの疾患の放射線治療でオキサリプラチンとの併用または非併用で使用することができます。
切除不能な腫瘍の治療
黄疸の緩和には.内視鏡的または経皮的な胆道ステント留置術や胆汁-腸管バイパスが有効です。 胆嚢炎に至る閉塞性黄疸の患者には.緊急胆道ドレナージと広域抗生物質投与が不可欠である。
研究により.緩和化学療法は進行がん患者の生存期間とQOLを高めることが示されていますが.化学療法による全生存期間の利益はまだ明らかではなく.ゲムシタビンとシスプラチンの併用が生存率を大きく向上させる可能性があるとされています。
シスプラチン不耐性の場合.ゲムシタビンとの併用でオキサリプラチンが選択されることがあり.いくつかの第II相試験でゲムシタビンとオキサリプラチンの併用による抗腫瘍活性と良好な忍容性が示されている。 ゲムシタビン.シスプラチンまたはオキサリプラチン併用ができない場合.5-Fuまたはゲムシタビン単剤を投与すること。 シスプラチンの制限毒性は腎毒性.神経毒性.骨髄抑制.耳毒性であり.感覚神経障害によりオキサリプラチンの使用が制限される場合があります。
生物学的製剤のエルロチニブは.上皮成長因子受容体（EGFR）チロシンキナーゼ阻害剤のベバシズマブ.血管内皮成長因子（VEGF）阻害剤との第Ⅱ相試験で臨床活性を示しました。 本疾患ではグレード3から4の副作用はほとんど見られないため.bevacizumabとエルロチニブの併用は静注療法の治療選択肢になると考えられます。
同時進行の放射線治療が追加治療の選択肢となる。 長年にわたる5-Fuを用いた放射線治療の後.ゲムシタビンとオキサリプラチンの併用化学療法（補助療法を参照）の可能性が示されました。 イリジウム-19の高線量放射線治療は.3次元コンフォーマル・ラジオセラピーと比較して局所制御を改善する可能性があり.最近ではIMRTにより安全な線量を高められることが示されており.今後の試験でその有効性が検証される予定です。
ネオアジュバント療法は.胆道腫瘍に対するルーチンの治療オプションではありません。 しかし.局所進行癌の患者さんの再病期評価で腫瘍が切除可能であることが示された場合には.外科的切除を検討する必要があります。
有効性の評価
臨床評価.自覚症状の評価.血液検査.最初に異常が認められた放射線・超音波検査の再検査を化学療法後2～3サイクル（8～12週間）行います。
初回治療後の定期的なフォローアップが転帰に影響を与えるというエビデンスはない。 完全切除後の患者のフォローアップは.症状.栄養.心理的な問題を考慮し.一部の病歴聴取と身体検査のみで十分である。