不動繊毛症候群とは？

不動繊毛症候群は.繊毛の構造の欠陥によって引き起こされる多発性遺伝性疾患で.常染色体劣性遺伝である。 発症は非常に早く.新生児や乳児初期に発症することが多く.気道閉塞や呼吸困難を呈します。 繊毛の欠損とクリアランス障害の結果.上気道感染症.慢性気管支炎.間質性肺炎を繰り返し.無気肺や気管支拡張症になり.咳.濃い痰.喀血.呼吸困難などの症状が現れることがある。